Аритмогенная сердечная недостаточность

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – заболевание предположительно генетической природы, характеризующееся структурными изменениями правого желудочка и развитием аритмии. Варианты течения варьируются от бессимптомных форм до форм с выраженной тахиаритмией, экстрасистолией, кардиалгией и сердечной недостаточностью. Диагностика осуществляется при помощи эхокардиографических, электрокардиографических, магнитно-резонансных исследований, а также биопсии миокарда. Специфическое лечение отсутствует, терапия сводится к устранению аритмии и застойной сердечной недостаточности. При отсутствии эффекта медикаментозной терапии применяют имплантацию кардиовертер-дефибриллятора.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка, аритмогенная болезнь правого желудочка, АП КМП) – заболевание, поражающее стенку правого желудочка, при котором в толще миокарда формируются патологические очаги жировой и фибринозной инфильтрации, иногда с присоединением воспаления (миокардит). Патология была описана под названием «аритмогенная дисплазия правого желудочка» в 1977 году G. Fontaine, после этого исследования продолжил F. I. Marcus, который в 1982 году дал заболеванию современное название.

Встречаемость в различных регионах колеблется в пределах 1-6:10000 жителей; среди обнаруженных больных подавляющее большинство составляют мужчины младше 40 лет, половое распределение — 4:1. Имеет тенденцию к наследственной передаче, поэтому в настоящее время большинство форм АП КМП определяют как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью. Интерес к заболеванию резко возрос в связи с выявлением его роли в развитии внезапной сердечной смерти. Так, гистологические исследования миокарда у детей и подростков до 20 лет, причиной смерти которых явилась сердечно-сосудистая патология, показали, что изменения, ассоциированные с АП КМП, были обнаружены в 26% случаев.

Причины аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

В настоящий момент общепризнанной точки зрения на причины развития АП КМП нет ввиду гетерогенности проявлений заболевания. Возможно, АП КМП объединяет в себе несколько схожих по проявлениям патологий с различной этиологией. Но единственной документально подтвержденной теорией на сегодняшний день является наследственная, объясняющая возникновение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии генетической мутацией.

При изучении генома больных АП КМП были выявлены аномалии генов в 12-й, 14-й, 17-й и 18-й хромосомах – указанные гены кодируют такие белки миокарда как альфа-актин, десмоплакин, плакоглобин, плакофиллин и другие. Нарушения структуры этих белков ведут к понижению устойчивости кардиомиоцитов к повреждающим факторам, что и приводит со временем к жировой инфильтрации. Однако главную роль в развитии аритмии при АП КМП играет нарушение функций белка десмосом, в результате чего распространение возбуждения по миокарду изменяется.

В некоторых случаях вместо очаговой жировой инфильтрации стенок правого желудочка наблюдается фибринозная, имеющая воспалительный характер и в целом напоминающая картину при вирусном миокардите, вызванном вирусом Коксаки и др. Такая форма имеет тенденцию к распространению на левый желудочек и характеризуется тяжелым течением, часто приводящим к смерти больного. С точки зрения наследственной теории развития АП КМП, считается, что мутации генов повышают предрасположенность миокарда к поражению вирусами.

Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 30-50%. Одна крайне редкая форма аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (болезнь Наксоса — описано всего 25 случаев) имеет аутосомно-рецессивный характер и высокую пенетрантность – более 90%. Гомозиготы по мутантному гену страдают от злокачественной желудочковой аритмии и часто умирают в детстве или подростковом возрасте.

Классификация аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Ввиду выраженной гетерогенности клинических форм АП КМП неоднократно принимались попытки систематизировать и классифицировать виды этого заболевания. В настоящее время выделяют следующие типы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии:

  1. Чистая, или эталонная, форма.
  2. Болезнь Наксоса, характеризующая аутосомно-рецессивным наследованием и злокачественными желудочковыми аритмиями.
  3. Венецианская кардиомиопатия – нередко распространяется на стенку левого желудочка, имеет выраженный наследственный характер (пенетрантность около 50%), больные могут умереть в детском возрасте.
  4. Болезнь Покури – форма АП КМП, выявленная в Японии, служит причиной внезапной сердечной смерти подростков.
  5. Тахикардия, вызванная очагом возбуждения в правом желудочке без экстрасистол или проявлений сердечной недостаточности.
  6. Редкие желудочковые экстрасистолы, источник которых – очаг возбуждения в стенке правого желудочка, ассоциируемый с участком воспаления. Такая форма АП КМП может осложняться миокардитом с летальным исходом.
  7. Аномалия Уля – редкая форма АП КМП, характеризующая нарастанием сердечной недостаточности и смертью. При гистологическом исследовании сердца обнаруживается полное замещение кардиомиоцитов жировой и фибринозной тканью.
  8. Неаритмогенная форма – в большинстве случаев ничем себя не проявляет, именно с ней ассоциируют бессимптомные случаи внезапной сердечной смерти.

Симптомы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Клинические формы АП КМП разделяются на четыре основные группы. При бессимптомной форме патология никак не проявляет себя при жизни больного, в том числе и при электрокардиографических исследованиях. Аритмическая форма характеризуется развитием тахиаритмии, желудочковой экстрасистолии и появлением других электрокардиографических признаков. Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют. При развитии выраженной клинической формы на фоне тахиаритмий возникают кардиалгии, приступы сердцебиения, головокружения. Наиболее тяжелым типом клинических проявлений АП КМП является развитие сердечной недостаточности по правожелудочковому типу с характерным симптомокомплексом – венозным застоем, отеками, асцитом. При этом сердечная недостаточность может протекать как на фоне нарушения ритма сердца, так и без него.

В некоторых случаях эти группы отражают стадийность развития нарушений, обусловленных аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией. Однако у одних больных развитие патологии может длиться годами, тогда как у других от бессимптомной формы до сердечной недостаточности может пройти менее месяца. Кроме того, при любой из форм или любом этапе АП КМП возможен летальный исход из-за фибрилляции желудочков, аномалии Уля или молниеносного вирусного миокардита.

Диагностика аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Для диагностики АП КМП в кардиологии используется весь спектр современных методик исследования функции сердца. На ЭхоКГ определяется конечный диастолический размер (КДР) и конечный систолический размер (КСР) желудочков, после чего эти данные сравниваются между собой. Если отношение КДР правого желудочка к КДР левого составляет 0,5 и более, это свидетельствует в пользу наличия АП КМП. К ЭКГ-признакам аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии относятся удлинение желудочкового комплекса свыше 110 мс на отведении V1, эпсилон-волна на сегменте ST в отведениях V1-V3, инверсия зубца Т в грудных отведениях из-за замедления деполяризации правого желудочка, а также наличие тахиаритмии и желудочковых экстрасистол.

На рентгеноконтрастной вентрикулографии можно определить дилятацию правого желудочка, причем в ряде случаев прямо визуализируется выпячивание (аневризма) в области очага фибролипозной дисплазии миокарда. В последние годы для специфической диагностики АП КМП применяется магнитно-резонансная томография с гадолиниевым контрастированием, позволяющая не только получить трехмерное изображение сердца, но и дифференцировать жировые и фибринозные очаги от неизмененного миокарда. Для уточнения диагноза практикуют биопсию миокарда с последующим гистологическим изучением тканей – при АП КМП будет наблюдаться жировая инфильтрация, изменение цвета и формы десмосом, а также уменьшение их количества.

Важным признаком является семейный характер симптомов или наличие у больного родственников, скончавшихся от внезапной сердечной смерти или фибрилляции желудочков. Дифференциальную диагностику производят с идиопатическими формами желудочковых тахиаритмий.

Лечение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Медикаментозное лечение АП КМП включает в себя антиаритмические препараты (амиодарон, соталол). Снижение выраженности тахиаритмий играет важную роль в сохранении жизни пациента, контроль эффективности препаратов кардиолог производит при помощи холтеровского мониторинга. В тех случаях, когда медикаментозная терапия малоэффективна, прибегают к имплантации кардиовертер-дефибриллятора или кардиостимулятора. При развитии сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, карведилол.

Разрабатываются техники хирургического лечения аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (вентрикулотомия), которые сводятся к удалению патологических очагов с ушиванием миокарда. Первые результаты таких операций оптимистичны, однако рецидивы возникают в 30-40% случаев. При выраженной сердечной недостаточности эффективным методом лечения будет трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика АП КМП

Прогноз неопределенный по причине высокой вариабельности проявлений АП КМП. Фибрилляция желудочков с летальным исходом может развиться в любой момент, особенно при отсутствии лечения. При регулярной антиаритмической терапии риск летального исхода снижается примерно на треть. Наилучшие результаты показывает сочетание кардиостимуляторов и медикаментозной терапии, которое снижает риск возникновения летальной фибрилляции практически до нуля. При развитии сердечной недостаточности прогноз, как правило, неблагоприятный.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

Кардиомиопатии (часть I). Хроническая сердечная недостаточность

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)

Общая информация

Краткое описание

В настоящее время кардиомиопатии классифицируются в основном по патофизиологии или, если это возможно, по этиологическим и патогенетическим факторам.

Кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на гипертрофическую, дилатационную и рестриктивную кардиомиопатии и аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию (WHO,1995 г.).

Код протокола: H-Т-032 «Кардиомиопатии» (Часть I. Хроническая сердечная недостаточность*)
Для стационаров терапевтического профиля

* Примечание. Для удобства восприятия протокол H-T-032 «Кардиомиопатии» разделен на две части. См. также Кардиомиопатии (часть II). Нарушения ритма сердца

Терминология, используемая при сердечной недостаточности (СН).

Классификация

Классификация кардиомиопатий (WORD HEART FEDERATION,1995 г)

— ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием.

Клиника: течение асимптомное или одышка, загрудинная боль (коронарный синдром), синкопе или предсинкопе и сердцебиение. Типичны аритмии и ВС.

3. Рестриктивная кардиомиопатия.
Определение:
характеризуется нарушением наполнения и уменьшенным диастолическим объемом одного или обоих желудочков с нормальной или почти нормальной систолической функцией и толщиной стенок, может присутствовать массивный интерстициальный фиброз:
— идиопатическая;

Ишемическая кардиомиопатия представлена дилатационной кардиомиопатией с ухудшенными сократительными свойствами, которая не объяснима протяженным заболеванием коронарной артерии или ишемическим повреждением.

Вальвулярная кардиомиопатия представлена нарушением функции желудочков не пропорционально изменениям нагрузки.

Гипертензивная часто присутствует с левожелудочковой гипертрофией и сопровождается проявлениями дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии и сердечной недостаточностью.

Диагностика

4. Наличием основного заболевания при специфической кардиомиопатии.

Наличие критериев 1 и 2 обязательно во всех случаях.

Мозговой натрийуретический пептид (МНП) – гиперактивность МНП как стандарт выявления и определения стадии ХСН.

Использованные источники: diseases.medelement.com

Острая сердечная недостаточность

Острая сердечная недостаточность — одно из наиболее тяжелых нарушений кровообращения, угрожающее жизни состояние, требующее неотложного лечения, госпитализации в блок (отделение) интенсивной терапии и предпочтительно в стационар, располагающий необходимыми диагностическими и лечебными возможностями.

Острая сердечная недостаточность – осложнение различных заболеваний, заключающееся в нарушении кровообращения вследствие снижения насосной функции сердца или уменьшения его наполнения кровью.

Выделяют впервые возникшую острую сердечную недостаточность (de novo) у больных без известного нарушения функции сердца, а также острую декомпенсацию хронической сердечной недостаточности.

Определенное значение имеет подразделение острой сердечной недостаточности на систолическую (невозможность выбросить необходимое количество крови из желудочка) и диастолическую (невозможность полноценного наполнения желудочков кровью), левостороннюю и правостороннюю.

Причины острой сердечной недостаточности

Острая сердечная недостаточность может осложнять течение многих заболеваний или состояний; ее причины и механизмы развития различны.

Среди причин можно выделить следующие: декомпенсация хронической сердечной недостаточности, острый инфаркт миокарда, механические осложнения острого инфаркта миокарда (например: разрыв межжелудочковой перегородки, разрыв хорд митрального клапана, инфаркт правого желудочка), инфаркт миокарда правого желудочка, быстропрогрессирующая аритмия или тяжелая брадикардия, острая тромбоэмболия легочной артерии, гипертонический криз, тампонада сердца, расслоение аорты, родовая кардиомиопатия, препятствие току крови (сужения устья аорты и митрального отверстия, гипертрофическая кардиомиопатия, опухоли, тромбы), клапанная недостаточность (митрального или аортального), дилятационная кардиомиопатия, миокардит, травма сердца.

К несердечным причинам относят: инфекции, особенно пневмония, сепсис, недостаточная приверженность к лечению, перегрузка объемом, тяжелый инсульт, хирургия и периоперационные проблемы, дисфункция почек, обострение бронхиальной астмы, хронической обструктивной болезни легких, анемия, лекарственные препараты (нестероидные противовспалительные препараты, кортикостероиды, лекарственные взаимодействия), гипо- или гиперфунция щитовидной железы, злоупотребление алкоголем и наркотики.

Симптомы острой сердечной недостаточности

Симптомы многообразны и зависят от причин, вызвавших заболевание и от степени возникшей дисфункции левого или правого желудочков. В зависимости от основных симптомов острую сердечную недостаточность делят на левожелудочковую и правожелудочковую недостаточность, в некоторых ситуациях может возникать одновременно право- и левожелудочковая недостаточность (бивентрикулярная недостаточность).

Бивентрикулярная недостаточность возникает при инфаркте миокарда с поражением правого и левого желудочков, при механических осложнениях острого инфаркта миокарда (разрыв межжелудочковой перегородки), миокардит и др.

Основной причиной острой левожелудочковой недостаточност и является дисфункция миокарда левого желудочка (инфаркт миокарда, гипертонический криз, нарушение ритма сердца). Характерны следующие симптомы: нарастающая одышка, усиливающаяся в положении лежа, вплоть до удушья. Крайним проявлением острой левожелудочковой недостаточности является кардиогенный шок.

Острая правожелудочковая недостаточность возникает при тромбоэмболии легочной артерии, инфаркте миокарда правого желудочка, тампонаде сердца, астматическом статусе. Основные симптомы: набухание и повышение пульсации шейных вен, отеки, увеличение печени.

Учитывая вышеизложенное, основными признаками острой сердечной недостаточности являются: тяжелое, частое дыхание (более 24 в минуту), шумное дыхание – одышка вплоть до удушья. Явное усиление одышки и кашля в горизонтальном положении. Сидячее положение и положение с поднятым изголовьем облегчает состояние больного. При дыхании становятся слышны влажные хрипы, прерываемые кашлем, в терминальной стадии отмечается появление пены изо рта. Поза больного упирающегося прямыми руками в колени или сидение для облегчения дыхания.

Сердечная недостаточность может развиваться очень быстро и течение 30-60 минут привести к гибели больного.

Первая помощь

При появлении вышеописанных симптомов необходимо:

• вызвать скорую медицинскую помощь,
• придать больному сидячее положение,
• ноги поместить в тепло (грелка, емкость с горячей водой),
• измерить артериальное давление при систолическом давлении выше 100 мм.рт.ст дать 1 таблетку нитроглицерина под язык или 1 ингаляция под язык, в случае улучшения состояния больного повторить прием нитроглицерина через 10 минут, затем каждые 10 минут до приезда скорой помощи. В случае отсутствия эффекта повторно нитроглицерин не давать,
• постараться успокоить больного.

Диагностика

Диагностика начинается с опроса для уточнения возможных причин, далее следует осмотр, где врач может отметить наличие отеков, набухание и пульсацию шейных вен, бледность кожных покровов, при пальпации выявить увеличенную печень, влажность кожных покровов, при аускультации — хрипы в легких, нарушения ритма, появление дополнительных тонов и шумов в сердце.

Далее выполняются исследования для определения причины, вызвавшей острую сердечную недостаточность, выполняются лабораторные исследования:

  • клинический анализ крови (для определения наличия воспаления, анемии),
  • анализ мочи общий (для оценки состояния почек).
  • Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин (для оценки функционального состояния почек), трансаминазы (оценить состояние печени), уровень калия, натрия (исключить электролитные нарушения, для оценки функции почек),
  • уровень сахара в крови,
  • тропонин (исключить повреждение сердечной мышцы),
  • Д-димер (при подозрении на тромбоэмболию легочной артерии),
  • газы артериальной крови (при тяжелой сердечной недостаточности),
  • мозговой натрийуретический пептид (pro-BNP, повышается при сердечной недостаточности).
  • Электрокардиограмма (ЭКГ) в 12 отведениях позволяет оценить ритм сердца, наличие ишемии миокарда.
  • Обзорную рентгенограмму органов грудной клетки проводят для оценки размеров и границ сердца, выраженности застоя в легких.

  • Эхокардиоскопия (ЭХО-КС) необходима для оценки структурных и функциональных изменений в сердце (состояние клапанов, сердечной мышцы, перикарда, диаметра легочной артерии, давления в легочной артерии, механические осложнения инфаркта миокарда, опухолей сердца и др.).

В некоторых ситуациях может потребоваться выполнение коронароангиографии — исследование сосудов сердца. При подозрении на тромбоэмболию легочной артерии выполняют спиральную компьютерную томографию, сцинтиграфию легких. Для исключения расслаивающей аневризмы аорты может потребоваться выполнение магнитно-резонансного исследования.

Всем пациентам показано круглосуточное мониторирование артериального давления, пульсоксиметрии (определение насыщения кислородом гемоглобина крови), ЭКГ.

Лечение острой сердечной недостаточности

Основная цель лечения – быстрая стабилизация состояния, уменьшение одышки. Наилучшие результаты лечения достигаются в специализированных отделениях неотложной помощи.

Оксигенотерапия (ингаляция увлажненного кислорода), в тяжелых случаях может потребоваться дыхательная поддержка, искусственная вентиляция легких.

Лекарственное лечение: морфин показан на ранней стадии острой сердечной недостаточности, особенно при наличии болей, возбуждения больного, нитропрепараты начинают давать до приезда скорой помощи, затем продолжают внутривенное введение. В зависимости от степени тяжести на начальном этапе могут использовать и другие препараты: венозные вазодилятотры (нитропруссид натрия, незиритид), мочегонные препараты (петлевые, тиазидоподобные), интропные препараты улучшают сокращение сердечной мышцы (добутамин), вазопрессоры (допамин). Препараты для профилактики тромбоэмболических осложнений (антикоагулянты).

При некоторых заболеваниях, лежащих в основе сердечной недостаточности, необходимо экстренное хирургическое вмешательство . К возможным хирургическим методам относятся: реваскуляризация миокарда, коррекция анатомических дефектов сердца (протезирование и реконструкция клапанов), механические средства временной поддержки кровообращения (внутриаортальная баллонная контрпульсация).

Следующий этап лечения после стабилизации состояния включает назначение ингибиторов ангиотензин преврающего фермента (иАПФ) или блокаторов рецепторов к ангиотензину, бета-адреноблокаторов, антагонистов рецепторов минералокортикоидов. При снижении сократительной способности сердца назначают дигоксин (при фракции выброса по данным ЭХО-КС менее 40%).

Перед выпиской должно быть предусмотрено, что острый период сердечной недостаточности разрешился, установлен стабильный режим применения мочегонных препаратов, по крайней мере, в течение 48 часов.

Средняя продолжительность пребывания в стационаре 10-14 дней. Продолжают лечение (включая бета-блокаторы, иАПФ или блокаторы рецепторов к антгиотензину, антагонисты минералокортикоидов) на амбулаторном этапе. После выписки из стационара пациенты наблюдаются кардиологом по месту жительства. Своевременная коррекция терапии, динамическое выполнение ЭКГ, ЭХО-КС а также контроль лабораторных показателей (электролиты, креатинин, pro-BNP) помогают уменьшить количество госпитализаций пациента и улучшить качество жизни больного.

Также врач даст конкретные рекомендации по диете, уровню физической активной, объяснит необходимость приема лекарственных препаратов, указав на возможные побочные эффекты, отметит состояния, появление которых должно насторожить больного.

Питание: ограничение жидкости до 1,5–2 л/сутки, чтобы уменьшить симптомы и задержку жидкости. Ограничение жидкости по весу (30 мл/кг массы тела, 35 мл/кг при массе тела более 85 кг) может снижать выраженность жажды, мониторинг и предотвращение недоедания.

Употребление здоровой пищи: ограничение жиров животного происхождения в пользу употребления птицы, рыбы (желательно морской), но не более 2-х раз в неделю, свежих овощей фруктов, зелени, морепродуктов; отказ от жареной пищи, предпочтение отдать тушеной и приготовленной на пару, при необходимости ограничение соли до 1 г в сутки.

Обязательно осуществлять контроль веса. При прибавке более 2 кг за 3 дня обратиться к врачу.

Обязателен отказ от курения и употребления наркотиков, возможно скромное употребление алкоголя (полное воздержание рекомендуется у пациентов с алкогольной кардиомиопатией). В других случаях может быть применимо следующее правило: 2 алкогольных единицы в день у мужчин и 1 единица в день у женщин (1 единица = 10 мл чистого спирта, например, 1 бокал вина).

Необходима ежедневная физическая активность , аэробные физические нагрузки 30 минут в день по состоянию (прогулки на свежем воздухе, скандинавская ходьба).

Осуществлять иммунизацию против вирусов гриппа и пневмококковой инфекции, так как любые вирусные или бактериальные инфекции могут привести к ухудшению состояния.

Во время путешествий осуществлять мониторинг и адаптированное потребление жидкости, в частности во время полетов и в жарком климате. Остерегаться побочных реакций от воздействия солнца при приеме некоторых лекарственных препаратов (например, амиодарон).

Также даются индивидуальные рекомендации, врач осведомляет пациента о возможных побочных эффектах назначенных лекарств.

Возможные осложнения

Острая сердечная недостаточность сама по себе является осложнением многих заболеваний и состояний. Однако в процессе лечения непосредственно сердечной недостаточности могут возникнуть тяжелые нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболические осложнения, прогрессирование болезни вплоть до самых тяжелых форм (кардиогенный шок, отек легких), внезапная сердечная смерть.

Прогноз

Прогноз сердечной недостаточности всегда определяется заболеванием, вследствие которого она развилась. Сердечная недостаточность всегда прогностически неблагоприятна. В течение одного года умирают 17% госпитализированных и 7% амбулаторных пациентов с сердечной недостаточностью. В 30-50% случаев больные умирают внезапно от тяжелых нарушений ритма.

Подводя итог, хочется отметить особую важность регулярного приема рекомендованных лекарственных препаратов на амбулаторном этапе, соблюдение здорового образа жизни. Помните о том, что четкое выполнение рекомендаций врача поможет избежать повторных госпитализаций и улучшить качество жизни пациента.

Использованные источники: www.medicalj.ru

Симптоматика и лечение аритмогенной кардиомиопатии

Аритмогенная дисплазия правого желудочка является редкой формой кардиомиопатии. Заболевание представляет собой развивающийся патологический процесс, направленный на разрушение сердечных тканей правого желудочка. Болезнь затрагивает только часть сердечной мышцы, но способна привести к хроническим нарушениям ритма сердцебиения и осложнениям, возникновение которых может стать причиной смерти.

Распространение дисплазии характеризуется постепенным замещением клеток правого желудочка на фиброзную (жировую) ткань, сопровождается сбоями нарушения желудочкового ритма с возможным прогрессированием в фибрилляцию.

Причины заболевания и факторы риска

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия может быть спровоцирована внутренними и внешними факторами. Наиболее часто возникновение патологии вызывает аневризма правого сердечного желудочка вследствие переизбытка пораженных тканей в области эндокарда и эпикарда.

СПРАВКА! Распространяется заболевание на людей молодой (реже) и пожилой (более часто) возрастных категорий. Также правожелудочковая дисплазия имеет предрасположенность к наследственной передаче.

Особенно часто заболеванию подвержены люди при наличии таких болезней:

  • Врожденные патологические или аномальные нарушения в развитии миокарда. Эта причина развития АДПЖ в большинстве случаев ведет к ускоренному распространению заболевания и последующему летальному исходу.
  • Нарушение в функционировании метаболизма, провоцирующее поражение сердечных тканей правого желудочка.
  • Развивающийся миокардит.
  • Дисфункция миокарда, которой предшествует снижение массы сердечной мышцы и ее нестабильность в работе.

Также аритмогенная дисплазия возникает у людей, входящих в группу повышенного риска развития патологии, на что влияет:

  • частота сердечного ритма;
  • продолжительность и частота возникновения аритмии;
  • чрезмерные ускорения сердцебиения вследствие минимальной физической нагрузки;
  • отсутствие предсердной систолы при наличии фибрилляции предсердий;
  • несинхронизированная работа предсердно-желудочкового отдела;
  • наличие патологических заболеваний и дисфункций миокарда;
  • пожилой возраст;
  • наличие аутоиммунных и инфекционных заболеваний;
  • частое воздействие токсинов на организм;
  • недавний инфаркт миокарда.

Формы болезни

Аритмогенная кардиомиопатия, согласно МКБ, способна проявляться в нескольких формах. Классификация их следующая:

  • Чистая форма (эталонная), при которой дополнительной симптоматики развития заболевания не наблюдается.
  • Заболевание Наксоса, при котором кардиомиопатия возникает вследствие аутосомно-рецессивного наследования (передается от старших близких родственников) и проявляются злокачественные желудочковые аритмии при аритмогенной дисплазии правого желудочка.
  • Венецианская форма болезни, распространение которой поражает не только правый, но и левый желудочек сердечной мышцы. Заболевание в половине случаев передается по наследству и активно проявляет себя с самого детства заболевшего, из-за чего часто заканчивается летальным исходом.
  • Заболевание Покури, возникающее наиболее часто в подростковом возрасте и ведущее к смертельным случаям, возникающим внезапно и часто бессимптомно.
  • Тахикардия, проявляющаяся в отделе правого желудочка или при заболевании сердечной недостаточностью.
  • Редкие экстрасистолы желудочков, которые возникают в правой части миокарда и могут вызвать смертельный исход.
  • Аномалия Уля, являющаяся наиболее редкой формой проявления аритмогенной дисплазии. При ее наличии у больного стремительно прогрессирует сердечная недостаточность со скорым летальным исходом вследствие полного замещения кардиомиоцитов жировой или фиброзной тканью;
  • Неаритмогенная форма, которая чаще не имеет выраженной симптоматики, но также способна привести к смерти.

Симптомы

Симптоматика всех форм аритмогенной кардиомиопатии сердца (за исключением неаритмогенной) проявляется одинаково, при этом ярко выраженные признаки патологии чаще отсутствуют, что усложняет диагностику болезни. Но существуют симптомы, которые способны помочь установить наличие заболевания:

  • тахикардия и ее рецидивы при физических нагрузках любой степени;
  • трудности с дыханием, одышка из-за сбоев в работе легких и снижения жизненной емкости легких (ЖЕЛ);
  • беспричинные сбои сердечного ритма;
  • болезненность в области сердца;
  • головокружения, провоцирующие обмороки.

ВНИМАНИЕ! В случаях осложнений и обострений заболевания нередко возникает тромбоэмболия, диагностируемая только в клинических условиях.

Наиболее часто симптоматика проявляется в подростковом возрасте, и особенно у людей мужского пола. При этом диагностика нередко устанавливает в таких случаях сердечную недостаточность, которая при дальнейшем развитии в совокупности с патологией вызывает кардиогенный шок.

Кроме того, в зависимости от формы аритмогенной дисплазии, отдельные симптомы заболевания могут иметь разную выраженность. Так, бессимптомная (неаритмогенная) форма патологии редко имеет внешние признаки, аритмическая — характеризуется приступами тахикардии и экстрасистолии желудочков. Заболевание, возникшее на основе тахикардии, проявляется приступами учащенного сердцебиения и частых головокружений из-за развития сердечной недостаточности.

Продолжительность симптоматики и период ее проявления на фоне развития заболевания могут отличаться в зависимости от состояния здоровья больного и диагностирования болезни.

Диагностика

Диагностика аритмогенной (дилатационной) кардиомиопатии вызывает трудности из-за слабого проявления симптоматики или ее отсутствия, а также из-за редкого возникновения данного заболевания. Обследование такого рода включает исключительно аппаратные методы, среди которых:

  • ЭКГ, позволяющая узнать о состоянии амплитуды зубцов, повышение которой прослеживается на электрокардиограмме и сигнализирует о наличии патологий сердечного отдела;
  • ЭхоКГ, которая определяет размеры сердечных желудочков и позволяет их сравнить с показателями нормы;
  • МРТ, после которой возможно изучить состояние сердечной мышцы и определить наличие жировых или фибринозных отложений.

Также лечащему врачу важно обратить внимание на семейную историю болезни и анамнез ближайших родственников заболевшего. Сбои в работе предсердий и желудочков миокарда у них могут помочь диагностировать заболевание, переданное наследственным путем.

Лечение заболевания

СПРАВКА! Современная медицина пребывает в поисках эффективного способа лечения аритмогенной кардиомиопатии, поскольку на сегодняшний день универсального лекарства от смертельного заболевания найдено не было.

Существуют общие рекомендации, способствующие облегчению течения патологии, которые направлены на предупреждение внезапной и бессимптомной смерти пациента. К таким методам терапии относят:

  • Имплантацию кардиовертера-дефибриллятора, выполняющего антиаритмическую функцию. Его установка рекомендована пациентам при наличии в истории болезни остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии.
  • Хирургическое вмешательство, способствующее восстановлению нормального ритма сердца.
  • Медикаментозная терапия с применением препаратов Соталола, Верапамила, Амиодарона, а также Карведилола и ингибиторов АПФ, действие которых направлено на лечение сердечной недостаточности.

При наличии других нарушений в работе миокарда с проявляющейся симптоматикой кардиологом и кардиохирургом может быть дополнительно назначена терапия с применением симптоматических препаратов.

Возможные последствия и осложнения

Неизлечимое заболевание аритмогенной дисплазией часто ведет к проявлению осложнений и тяжелых последствий в связи с быстрым прогрессированием патологии. К ним относятся:

  • сердечная недостаточность и ее обострение;
  • развитие тромбоэмболии;
  • дисфункция проводимости сердечной мышцы;
  • отягощение патологической и хронической аритмии;
  • легочная гипертензия;
  • внезапная сердечная (коронарная) смерть.

ВНИМАНИЕ! Поскольку избежать осложнений заболевания практически невозможно, необходимо контролировать состояние здоровья, чтобы облегчить их протекание.

Прогноз и профилактика

Прогноз состояния пациента при диагностировании у него аритмогенной кардиомиопатии может быть как благоприятным (без ускоренного развития патологии и ее осложнений), так и неблагоприятным в зависимости от следующих факторов:

  • Возраст пациента. Молодые люди чаще подвергаются симптому внезапной смерти.
  • Наличие заболеваний подобного типа в анамнезе больного и ближайших родственников.
  • Наличие выраженной тахикардии.
  • Случаи синкопе.
  • Наличие дисфункции поджелудочной железы.
  • Наличие хронической сердечной недостаточности.

ВАЖНО! При отсутствии данных факторов кардиомиопатия способна проходить без резкого обострения симптоматики, со стабильным состоянием пациента на неопределенный срок.

Меры терапевтического лечения также способны уменьшить негативные последствия болезни и приостановить ее развитие.

Профилактические меры, перекликающиеся с терапией дисплазии, включают соблюдение больным следующих правил:

  • Отказ от вредных привычек: активного курения и частого употребления алкоголя.
  • Коррекция режима и рациона питания, включение в меню полезной пищи с витаминно-минеральным составом и минимизация пищи с высоким содержанием холестерина.
  • По возможности — выполнение регулярных минимальных физических нагрузок, активные занятия спортом.

Данные мероприятия также существенно влияют на общее состояние пациента и благоприятно сказываются на лечении.

Заключение

Аритмогенная правожелудочковая дисплазия является тяжелым, пока неизлечимым сердечным заболеванием. Соблюдение мер профилактики и лечебная терапия способны снизить риск внезапной коронарной смерти при развитии патологии.

Во время диагностики болезни важно обратить внимание на наличие сердечных заболеваний у прямых родственников, а также внимательно следить за состоянием здоровья и сообщить доктору обо всех возможных проявлениях симптоматики. Вовремя поставленный правильный диагноз позволяет приостановить развитие патологии и продлить жизнь пациента.

Использованные источники: ritmserdca.ru

Похожие статьи