Врожденные клапанные пороки сердца при отсутствии сердечной недостаточности

Опубликовано автором

Врожденные и приобретенные пороки сердца: обзор патологии

Из этой статьи вы узнаете: какие патологии называют пороком сердца, как они появляются. Самые распространенные врожденные и приобретенные пороки, причины нарушений и факторы, увеличивающие риск развития. Симптомы врожденных и приобретенных пороков, методы лечения и прогноз на выздоровление.

Порок сердца – это группа заболеваний, связанных с врожденным или приобретенным нарушением функций и анатомического строения сердца и коронарных сосудов (крупных сосудов, кровоснабжающих сердце), из-за которых развиваются различные недостатки гемодинамики (движение крови по сосудам).

Что происходит при патологии? По разным причинам (недостатки внутриутробного формирования органов, стеноз аорты, недостаточность клапанов) при движении крови из одного отдела в другой (из предсердия в желудочки, из желудочков в сосудистую систему) образуется застой (при недостаточности клапанов, сужении сосудов), гипертрофия (увеличение толщины) миокарда и дилатация отделов сердца.

Все нарушения гемодинамики (движение крови по сосудам и внутри сердца) из-за пороков сердца имеют одинаковые последствия: в результате развивается сердечная недостаточность, кислородное голодание органов и тканей (ишемия миокарда, головного мозга, легочная недостаточность), нарушения обмена веществ и осложнения, вызванные этими состояниями.

Пороков сердца множество, анатомические или приобретенные дефекты могут быть локализованы в клапанах (митральном, трехстворчатом, легочной артерии, аортальном), межпредсердной и межжелудочковой перегородках, коронарных сосудах (коарктация аорты – сужение участка аорты).

Их делят на две большие группы:

  1. Врожденные пороки, при которых формирование анатомических дефектов или особенностей работы происходит во внутриутробном периоде, проявляется после рождения и сопровождает больного на протяжении всей жизни (дефекты межжелудочковой перегородки, коарктация аорты).
  2. Приобретенные пороки формируются медленно, в любом возрасте. У них обычно долгий период бессимптомного течения, выраженные признаки появляются только на стадии, когда изменения достигают критического уровня (сужение аорты более чем на 50% при стенозе).

Общее состояние больного зависит от формы дефекта:

  • пороки без выраженных изменений гемодинамики почти не оказывают влияния на общее состояние больного, не опасны, протекают бессимптомно и не угрожают развитием смертельных осложнений;
  • умеренные могут протекать с минимальными проявлениями нарушений, но в 50% случаев сразу или постепенно становятся причиной выраженной сердечной недостаточности и нарушений обмена веществ;
  • тяжелый порок сердца – опасное, жизнеугрожающее состояние, сердечная недостаточность проявляется многочисленными симптомами, которые ухудшают прогноз, качество жизни пациента и в 70% заканчиваются смертью в течение короткого промежутка времени.

Обычно приобретенные пороки развиваются на фоне серьезных заболеваний, результатом которых становятся органические и функциональные изменения тканей миокарда. Вылечить их полностью невозможно, но с помощью различных хирургических операций и лекарственной терапии удается улучшить прогноз и продлить жизнь больного.

Некоторые врожденные пороки сердца не нуждаются в лечении (небольшое отверстие в межжелудочковой перегородке), другие почти (в 98%) не поддаются коррекции (тетрада Фалло). Однако большинство умеренных патологий (85%) успешно излечивается хирургическими методами.

Больных с врожденными или приобретенными пороками сердца наблюдает врач-кардиолог, хирургическое лечение производит врач-кардиохирург.

Самые распространенные виды пороков

Причины появления

Появлению врожденных и приобретенных дефектов сердца способствует целый ряд факторов:

вирусные и бактериальные инфекции (краснуха, вирусный гепатит В, С, туберкулез сифилис, герпес и т. д.), перенесенные матерью во время беременности

Факторы риска

Симптомы врожденных и приобретенных пороков

Состояние больного находится в прямой зависимости от тяжести порока и нарушений гемодинамики:

  • Легкие врожденные (небольшое отверстие в межжелудочковой перегородке) и приобретенные пороки на ранних стадиях развития (сужение просвета аорты до 30%) протекают незаметно и не влияют на качество жизни.
  • При умеренных пороках обеих групп симптомы сердечной недостаточности более выражены, одышка беспокоит после чрезмерной или умеренной физической нагрузки, проходит в покое и сопровождается слабостью, быстрой утомляемостью, головокружениями.
  • При тяжелых врожденных (тетрада Фалло) и приобретенных (сужение просвета аорты более чем на 70% в сочетании с клапанной недостаточностью) пороках появляются признаки острой сердечной недостаточности. Любые физические действия вызывают одышку, которая сохраняется в покое и сопровождается сильной слабостью, утомляемостью, обмороками, приступами сердечной астмы и другими симптомами кислородного голодания органов и тканей.

Все умеренные и тяжелые врожденные дефекты заметно задерживают физическое развитие и рост, сильно ослабляют иммунитет. Симптомы порока сердца свидетельствуют о том, что сердечная недостаточность быстро развивается и может осложниться.

Сужение просвета аорты на ангиографии (указано стрелочками)

Нарушениями ритма (тахикардией)

Акроцианозом (синюшностью кончиков пальцев)

Выпячиванием грудной клетки (грудным горбом)

Бледностью кожных покровов

Обмороками при смене позиции

Бледностью кожных покровов

Приступами ночного удушья и сердечной астмы

Кашлем с кровохарканием

Приступами сердечной астмы (недостатком воздуха при вдохе)

Онемением и судорогами конечностей

Пульсацией вен шеи

Выпячиванием грудной клетки (грудным горбом)

Нарушениями ритма (тахикардия)

Синюшностью или цианозом кожных покровов, особенно верхней половины тела

Болями и тяжестью в правом подреберье

Бледностью кожи, переходящей в синюшность в моменты напряжения (сосание, плач)

Пульсацией вен шеи

Дефицитом массы тела

Синюшностью или цианозом кожи

Возможной остановкой дыхания и комой

После появления выраженной сердечной недостаточности (одышки, аритмии) приобретенные пороки быстро прогрессируют и осложняются инфарктом миокарда, приступами сердечной астмы и отеком легких, ишемией головного мозга, развитием смертельных осложнений (внезапная сердечная смерть).

Акроцианозом (синюшностью кончиков пальцев)

Яркими пятнами румянца на щеках

Болями и тяжестью в правом подреберье

Пульсацией вен шеи

Обмороками при смене положения тела

Пульсацией вен шеи

Ночными приступами удушья

Выраженной бледностью кожи

Асцитом (накоплением жидкости в животе)

Болями и тяжестью в правом подреберье

Пульсацией вен шеи

Синюшностью кожных покровов

Пульсацией вен шеи

Синюшностью кожных покровов

Сердечными и головными болями

Обмороками при смене позиции

Выраженной бледностью кожи

Приступами ночного удушья и сердечной астмы

Акроцианозом (синюшностью кончиков пальцев на руках и ногах)

Яркими пятнами румянца на щеках

Методы лечения

Приобретенные пороки сердца развиваются не один день, на начальных стадиях в 90% протекают абсолютно бессимптомно и появляются на фоне серьезного органического поражения тканей сердца. Вылечить их полностью невозможно, но в 85% случаев удается сильно улучшить прогноз и продлить сроки жизни больного (10 лет для 70% прооперированных по поводу аортального стеноза).

Умеренные врожденные пороки сердца в 85% успешно излечиваются хирургическими методами, однако больной после операции до конца жизни обязан следовать рекомендациям лечащего врача-кардиолога.

Медикаментозное лечение малоэффективно, его назначают для устранения симптомов сердечной недостаточности (одышки, приступов сердцебиения, отеков, головокружения, приступов сердечной астмы).

Хирургические методы лечения

Хирургическое лечение врожденных или приобретенных пороков сердца осуществляют одинаково. Разница заключается лишь в возрасте пациентов: большинство детей с тяжелыми патологиями оперируют на первом году жизни, чтобы не допустить развития смертельных осложнений.

Больных с приобретенными пороками оперируют обычно после 40 лет, на стадиях, когда состояние становится угрожающим (стеноз клапанов или пропускных отверстий более чем на 50%).

Использованные источники:

84. Врожденные пороки сердца.

Врожденные пороки сердцавозникают в результате нарушения формирования сердца и отходящих от него сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Этиология.Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого. Наиболее известные причины врождённых пороков сердца — точечные генные изменения, либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК. Основные хромосомные мутации, такие как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8 % случаев ВПС. Генетические мутации возникают вследствие действия трёх основных мутагенов:

— Физические мутагены (главным образом — ионизирующее излучение).

— Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурении; употребление алкоголя; гидантоин; лития; талидомид; тератогенные медикаменты — антибиотики и ХТП, НПВС и т. д.).

— Биологические мутагены (главным образом — вирус краснухи в организме матери, ведущий к врождённой краснухе с характерной триадой Грега — ВПС, катаракта, глухота, а также сахарный диабет, фенилкетонурия и системная красная волчанка у матери).

Патогенез. Ведущими являются два механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов → развитие гипертрофии и дилатации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие МКК и БКК) → развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

• С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

• С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

• Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие(с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .

• С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром(жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности(острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.).

Синдром хронической системной гипоксии(отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)

Синдром дыхательных расстройств(в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

— Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).

— Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

— Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.

— Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

— Синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения

— Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).

— Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).

— Релятивная анемия — при цианотических ВПС.

Патологическая анатомия.При врожденных пороках сердца в процессе гипертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструктур, но и истинная гиперплазия кардиомиоцитов. Одновременно с этим развивается гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.

Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артерио-венозных анастомозов, наименьших вен (так называемых сосудов Вьессена — Тебезия) сердца. В связи со склеротическими изменениями в миокарде, а также усилением кровотока в его полостях появляется утолщение эндокарда за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон. Перестройка сосудистого русла развивается также и в легких. У детей с врожденными пороками сердца наблюдается отсталость общего физического развития.

Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа — синий и белый. При пороках синего типа отмечаются уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути — справа налево. При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо. Однако это деление схематично и не всегда применимо ко всем типам врожденных пороков сердца.

Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца. Дефект межжелудочковой перегородки встречается часто, возникновение его зависит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение. Чаще наблюдается дефект в верхней соединительнотканной (мембранозной) части перегородки. Кровоток через дефект осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока). Степень дефекта может варьировать, вплоть до полного отсутствия перегородки. При значительном дефекте развивается гипертрофия правого желудочка сердца, при незначительном — существенных изменений гемодинамики не происходит.

Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков; при дефекте вторичной перегородки имеется широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки. В том и в другом случае ток крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока). Переполнение кровью правой половины сердца сопровождается гипертрофией правого желудочка и расширением ствола и ветвей легочной артерии. Полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок приводит к развитию трехкамерного сердца— тяжелого порока, при котором, однако, в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови, так как основной ток той или другой крови сохраняет свое направление и поэтому степень гипоксии нарастает по мере прогрессирования декомпенсации.

Врожденные пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола. Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления артериального ствола встречается редко. При этом пороке один общий артериальный ствол берет свое начало от обоих желудочков, у выхода располагается 4 полулунных клапана или меньше; порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочные артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов головы и шеи, они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных бронхиальных артерий. При этом пороке наблюдаются резкая гипоксия и цианоз (синий тип порока), дети нежизнеспособны.

Стеноз и атрезия легочной артериинаблюдаются при смещении перегородки артериального ствола вправо, часто сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки и другими пороками. При значительном сужении легочной артерии кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии. Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока).

Стеноз и атрезия аортыявляются следствием смещения перегородки артериального ствола влево. Они встречаются реже, чем смещение перегородки вправо, часто сопровождаются гипоплазией левого желудочка сердца. При этом наблюдаются резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, расшире¬ние правого предсердия и резкий общий цианоз. Дети нежизнеспособны.

Сужение перешейка аорты (коарктация), вплоть до его атрезии, компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца.

Незаращение артериального (боталлова) протокаможно считать пороком при наличии его с одновременным расширением у детей старше 3 мес жизни. Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый тип порока). Изолированный порок хорошо поддается хирургической, коррекции.

Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло.Триада Фаллоимеет 3 признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и как следствие этого гипертрофия правого желудочка.Тетрада Фаллоимеет 4 признака: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты (смещение устья аорты вправо) и гипертрофия правого желудочка сердца.Пентада Фалло, кроме этих четырех, включает 5-й признак — дефект межпредсердной перегородки. Чаще всего встречается тетрада Фалло (40-50% всех врожденных пороков сердца). При всех пороках типа Фалло отмечаются ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип пороков). К более редким комбинированным врожденным порокам относятся дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия (болезнь Лютамбаше), дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты (болезнь Эйзенменгера) и ответвление левой венечной артерии от легочного ствола(синдром Бланда — Уайта — Гарленда), первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза), зависящая от гипертрофии мышечного слоя сосудов легкого (мелких артерий, вен и венул) и др.

Использованные источники:

Недостаточность клапанов сердца

Сердце — сложный механизм, отказ или выход из строя хотя бы одной его «детали» приводит к сбоям в работе других органов и систем. Пороки клапанов сердца становятся причиной сердечной недостаточности, повышения легочного давления и могут иметь фатальные последствия. Однако при своевременном оперативном вмешательстве можно значительно улучшить свое состояние, а иногда и полностью избавиться от проблемы.

Виды клапанов и их функции

Левые камеры сердца, получая обогащенную кислородом кровь из легочного ствола, под давлением выталкивают ее в большой круг кровообращения. Пройдя всю сосудистую систему, кровь по венам возвращается в правые отделы сердца, откуда она отправляется в легкие, чтобы вновь насытиться кислородом. Правильное направление движения крови обеспечивается сердечными клапанами. Два из них соединяют камеры сердца с крупными сосудами, еще два отделяют предсердия от желудочков. Клапаны, отделяющие сердце от сосудистых стволов, называются выпускными, предсердно-желудочковые клапаны — впускными. Их виды и функции:

  1. Митральный — имеет две створки и отделяет друг от друга левые камеры сердца. В момент сердечного сокращения створки плотно смыкаются, и кровь выбрасывается в аорту.
  2. Трикуспидальный — перекрывает отверстие между правым предсердием и желудочком, предотвращая обратный ток венозной крови.
  3. Пульмональный — находится на выходе из правого желудочка в легочную артерию.
  4. Аортальный — между аортой и левым желудочком.

По разным причинам в тканях, формирующих отверстие (фиброзное кольцо) и створки клапанов, могут произойти органические изменения. Пороки клапанов правой стороны называются правосторонней недостаточностью, поражение митрального и аортального клапана вызывает левостороннюю недостаточность.

Формы пороков

По форме различают два вида пороков:

  • Стеноз отверстия по причине рубцового сращения или кальцинирования створок (склероза) препятствует нормальному току крови. Она поступает в недостаточном количестве, повышая нагрузку на мышцу левого желудочка.
  • Недостаточность клапанов возникает при дефектах створок и их неполного смыкания. В результате во время систолы (с левой стороны) или диастолы (через правосторонние клапаны) кровь забрасывается обратно в предсердия или желудочки. При этом сердечной мышце не хватает сил возместить недостаточный объем крови, который должен поступить к внутренним органам.

Самая частая патология — недостаточность митрального клапана, на нее приходится более половины пороков сердца.

Причины пороков клапанов

Большая часть пороков — приобретенные. Врожденные патологии составляют не более 1%. Среди них чаще встречаются дефекты легочного и аортального клапанов в виде деформирования или неправильного сращивания створок. На появление внутриутробных дефектов влияют внешние и генетические факторы.

Приобретенные пороки чаще всего являются следствием перенесенного ревматизма или инфекционного эндокардита. Клапанные дефекты могут возникать вследствие:

  • атеросклероза с формированием бляшек в аорте;
  • сепсиса;
  • туберкулеза;
  • аневризмы левого желудочка;
  • сифилиса;
  • травм.

Недостаточность митрального клапана развивается также при системных заболеваниях: красной волчанке и склеродермии. Не всегда причина кроется в патологической деформации створок. Недостаточность может возникать в результате отрыва, удлинения или укорочения хорд — тяжей, которыми створки крепятся к папиллярным мышцам. Причиной может быть и повреждение самих мышц.

Относительная митральная недостаточность развивается при увеличении полости левого желудочка и растяжении фиброзного кольца митрального клапана без изменения его строения. Такое бывает при прогрессирующей гипертонии, аортальном пороке, тяжелых сердечных патологиях.

Относительная недостаточность пульмонального клапана может сопровождать повышенное давление в легочной артерии, ТЭЛА, аневризму аорты, пережимающую легочную артерию, хронические болезни легких и бронхов.

Аортальная недостаточность клапанов как изолированная патология встречается всего у 5% больных, страдающих пороками сердца. Чаще она сопровождает недостаточность митрального клапана. В результате неполного закрытия створок часть крови затекает обратно в левый желудочек. Из-за ее недостаточного объема в аорте не создается нужного давления, чтобы протолкнуть кровь в сосуды среднего и мелкого калибра. Поэтому органы не получают необходимого количества кислорода.

Степени, симптомы и признаки патологии

Симптомы недостаточности сердечных клапанов появляются не сразу. Левый желудочек обладает мощной мышечной силой, что позволяет ему некоторое компенсировать нехватку крови.

Недостаточность аортального клапана

Аортальная недостаточность делится на пять степеней. По мере формирования порока каждая из них сопровождается нарастающими симптомами:

  1. Первая степень протекает бессимптомно. Выслушивание выявляет незначительные признаки аортальной недостаточности.
  2. Вторая степень — стадия скрытой сердечной недостаточности. Признаки слабо выражены или отсутствуют.
  3. Третья степень — субкомпенсация. Это период формирования коронарной недостаточности, когда сердечная мышца постепенно утрачивает возможность компенсировать нарушение гемодинамики. На этом этапе больной испытывает частые боли в сердце, вынужденно ограничивает физическую нагрузку. На рентгенограмме и ЭКГ явно видно увеличение левого желудочка.
  4. Четвертая степень — это утрата компенсаторной возможности левого желудочка. Слабые мышечные сокращения не в состоянии полноценно обеспечить организм насыщенной кислородом кровью. Застойные явления в сосудах вызывают одышку, чувство нехватки воздуха, отек легких, сердечную недостаточность, увеличение печени.
  5. Пятая степень — тотальная сердечная недостаточность, приводящая к летальному исходу.

Митральная недостаточность

Недостаточность митрального клапана по объему забрасываемой обратно крови (регургитации) принято делить на четыре степени: незначительную, умеренную, выраженную и тяжелую. По тяжести симптомов выделяют три стадии:

  1. Компенсированная: регургитация через митральный клапан составляет не более четверти ударного объема крови, компенсируется повышенной функцией левых камер сердца.
  2. Субкомпенсированная: нарастание митральной регургитации до 25–50% от систолического объема крови, развитие застойных явлений в легких и возрастание нагрузки на оба желудочка.
  3. Декомпенсированная: тяжелая недостаточность митрального клапана с регургитацией от 50 до 90% от ударного объема, терминальная стадия с тотальной сердечной недостаточностью.

Стадия компенсации — это длительный (до нескольких лет) период, когда человек не чувствует недомогания. Субкомпенсированная недостаточность митрального клапана беспокоит быстрой утомляемостью, одышкой, учащением пульса. Появляется кашель, иногда с кровью. Нарастание венозного застоя провоцирует ночные приступы удушья.

Правосторонняя недостаточность

Повышенная нагрузка на левые отделы сердца, в свою очередь, заставляет усиленно трудиться и правый желудочек. В изолированном виде правосторонняя недостаточность является следствием дефекта трехстворчатого (трикуспидального) клапана, легочного сердца. Симптомы и признаки:

  • асцит (жидкость в брюшной полости);
  • отеки рук и ног, синюшность пальцев;
  • набухание вен на шее;
  • увеличение печени;
  • осиплость голоса;
  • мерцательная аритмия, развивающаяся в стадии декомпенсации.

Врожденная недостаточность легочного клапана манифестирует проблемами с дыханием, вызванными давлением на бронхи и трахею расширенными сосудами легочной артерии.

Приобретенный порок легочного клапана проявляется только тогда, когда дефект трехстворчатого клапана вызывает нарастание симптомов правосторонней недостаточности. Больные жалуются на сонливость, сильную усталость, одышку, тахикардию. Характерный симптом, на который всегда обращает внимание кардиолог — это набухание верхних фаланг на пальцах (они приобретают вид барабанных палочек). По мере прогрессирования патологии присоединяются отеки ног и рук, асцит, появление жидкости в грудной клетке, кардиальный цирроз печени.

Диагностика

Физикальный осмотр дает первую информацию о клапанных пороках. Классические признаки аортальной недостаточности:

  • усиленная пульсация на сонных артериях сопровождается кивком головы (симптом Мюссе);
  • пояляются специфические шумы на артериях и ослабляются тоны сердца;
  • ощущение пульсации в кончиках пальцев (капиллярный шум Квинке).

На ЭКГ фиксируется утолщение мышцы левого желудочка. Рентгенография показывает увеличение размеров сердца. Чреспищеводная эхокардиография позволяет увидеть и оценить степень поражения аортального клапана и строение корня аорты. С помощью фонографии прослушиваются патологические тоны сердца и шумы. Восходящая аортография визуализирует регургитацию.

При недостаточности митрального клапана во время осмотра фиксируется характер дыхания — одышка не исчезает, даже если пациент ложится. Отмечается отечность стоп и голеней, уменьшение частоты мочеиспускания (суточный диурез). Оцениваются особенности пульса, артериального давления, наличие и выраженность сердечных шумов.

Используются те же инструментальные исследования. Дополнительно назначается ультразвуковая допплерография сердца для визуализации объема регургитации и оценки степени тяжести порока. ЭКГ-признаки недостаточности митрального клапана — гипертрофия левых отделов сердца, при повышении легочного давления — утолщение мышц правого желудочка. На второй стадии митральной недостаточности рентгеновский снимок позволяет увидеть здоровые и пораженные участки ткани, застой в корнях легкого.

При недостаточности легочного клапана с помощью пальпации чувствуется биение правого желудочка. Прослушивается специфический диастолический шум и изменение легочного компонента II тона. На ЭКГ определяется гипертрофия правых камер сердца. На рентгенографии видно выбухание дуги легочной аорты, усиление сосудистого легочного рисунка. Регургитация определяется на ангиопульмонографии.

Лечение

Аортальная и митральная недостаточность легкой степени без симптомов и нарушения кровообращения специального лечения не требуют. Показан ежегодный осмотр у кардиолога и проведение эхокардиографии и ЭКГ.

Медикаментозное лечение митральной недостаточности в стадии субкомпенсации заключается в приеме сердечных гликозидов, бета-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ, диуретиков. При средней и тяжелой форме проводится операция. Виды хирургического вмешательства:

  • клапаносохраняющая реконструктивная операция (коррекция проводится в детском возрасте);
  • коррекция хорд нормализует подвижность створок митрального клапана, протезирование хорд необходимо при их полном разрушении;
  • фиксация папиллярных мышц (проводится с использованием тефлоновых имплантатов);
  • аннулопластика — восстановление створок и их соединений с хордами, удаление кальциевых отложений на створках, удаление разросшейся ткани и изменение формы клапана;
  • протезирование.

При острой и тяжелой хронической аортальной недостаточности производится пластика или протезирование самого клапана и восходящих отделов аорты.

Медикаменты при пороке пульмонального клапана предназначены для уменьшения симптомов сердечной недостаточности. Применяют мочегонные средства и препараты, расширяющие венозные сосуды. Врожденная недостаточность клапана легочной артерии может корректироваться с помощью промежуточных операций, облегчающих общее состояние. Радикальное хирургическое вмешательство включает протезирование клапана и устранение сопутствующих пороков.

Клапанные пороки относятся к тяжелым патологиям и требуют своевременного лечения. Кардиохирургическое вмешательство значительно повышает шансы не просто выжить, а вернуться к полноценной жизни.

Использованные источники:

Пороки сердца и их классификация

Характеристика патологий сердечной мышцы

Пороки сердца — ряд заболеваний, характеризующихся повреждением клапанного аппарата или его стенок, что приводит к сердечной недостаточности. Помимо разделения на две крупные группы — врождённых и приобретённых характерных патологий, существует также обширная классификация пороков сердца.

Это хроническое заболевание, которое медленно прогрессирует и не поддаётся лечению без хирургического вмешательства. Однако комплексное лечение, назначенное лечащим врачом, способно облегчить течение заболевания.

Врождённые пороки сердца характеризуются дефектами сердечной мышцы и сосудов, возникших в ходе нарушений на раннем этапе эмбрионального развития, и диагностируются, зачастую, уже у детей. По большей части при ВПС происходит повреждение стен среднего мышечного слоя сердца и крупных сосудов.

Болезнь постепенно развивается, и при отсутствии хирургического вмешательства в юном возрасте, у ребёнка формируются не исчезающие изменения. В некоторых случаях при ВПС возможен летальный исход.

Однако при своевременном вмешательстве в организм, возможно также и полное восстановление нормального функционирования органа.

Приобретённые пороки — заболевания, характеризующиеся повреждением клапанного сердечного аппарата. Болезнь стабильно прогрессирует, а подобранное лечение лишь замедляет скорость регресса. Вылечить пациента можно лишь заменив поражённый клапан сердца искусственным протезом.

Вероятные причины развития заболеваний

Развитие врождённых пороков сердца может возникнуть из-за:

  • инфекционных заболеваний матери во время периода беременности;
  • плохой экологии;
  • побочных действий лекарственных препаратов, негативно влияющий на зародыш;
  • наследственности;
  • изменений гормонального фона.

На появление приобретённых заболеваний, влияют такие факторы, как:

  • атеросклероз, характеризующийся появлением бляшек и сужением просвета в артериях;
  • ревматизм, вызывающий поражение сердца;
  • воспалительный процесс на стенке сердечной мышцы;
  • травмы мышцы;
  • заражение крови;
  • сифилис.

Врачебная классификация: врождённые болезни

В медицинской литературе, возможностей проявления ВПС перечислено огромное множество. Одни варианты заболевания распространены более чем другие.

Отчасти диагностику патологий и выявления, какие бывают врожденные пороки сердца, облегчило возникновение новых технологий, и возможность напрямую видеть и оценивать работу сердечной мышцы.

Точных данных о том, почему на этапах формирования плода может появиться данное нарушение развития сердечной мышцы, не выявлено.

Однако исследователи предполагают связь между инфекционным заболеванием беременной матери, радиационным излучением, недостатком питательной пищи и будущим заболеванием родившегося ребёнка. Обычно порок выражается в том, что не заращиваются сердечные перегородки или боталлов проток.

Медицина выявляет множество классификаций врождённых пороков сердца. Условно, их делят на две группы:

  • белые, при которых не происходит смешение артериальной и венозной крови, а сама кровь сбрасывается слева направо;
  • синие, с право-левым сбросом крови, при которых происходит смешение артериальной и венозной крови, а сама кровь сбрасывается справа налево.

Также существуют следующие виды пороков сердца: с перекрестным сбросом, с препятствиями нормальному кровотоку, пороки сердечного клапана, венечных артерий и врожденные нарушения сердечного ритма.

На этот момент существует Международная Номенклатура врождённых пороков, для организации общей диагностической системы.

Подобная классификация врожденных пороков сердца является наиболее распространённой — зачастую её знают не только медики, но и родители ребёнка с заболеванием.

К болезням, характеризующимся сбросом крови справа-налево, относят имеющие повреждения межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток, дренаж легочных вен, открытый общий атриовентрикулярный канал, дефекты аортолегочной перегородки.

К заболеваниям, при которых кровь сбрасывается справа-налево, относят те, в которых происходит изменение магистральных сосудов, аномалию Эбштейна, отсутствие трехстворчатого сердечного клапана, общий артериальный ствол, развитие одного желудочка, гипоплазию левого сердца и правого желудочка.

Заболевания, влияющие на нарушение кровотока, включают в себя сужение аортального сердечного клапана, его стеноз, или стеноз клапана артерии лёгкого, стеноз митрального клапана сердечной мышцы и ветвей лёгочных артерий.Пороки клапанного сердечного аппарата являются отдельной группой. В неё включены только те нарушения, которые связаны с патологиями развития атриовентрикулярных или полулунных клапанов без каких-либо других дисфункций.

В группу включаются недостаточность и стеноз митрального клапана, а также недостаточность клапанов лёгочной артерии и аорты.

Пороки венечных артерий включают все отклонения от их типичного состояния: патологическое отхождение их устьев, коронаро-сердечные свищи.

Синие пороки именуются таковыми из-за цианоза, к которому приводят. В этом случае кожа больного приобретает голубоватый цвет из-за нехватки кислорода.

В случае повреждений межпредсердной или межжелудочковой перегородки кровь циркулирует из левой части сердца в правую, сокращая эффективность работы сердца. Это один из самых часто встречающихся пороков.

Поражающая сердце гипоплазия обычно приводит к недоразвитости правого или левого желудочка. В результате лишь одна сторона сердца способна с эффективностью перенаправлять кровоток к телу и лёгким.

Этот тип заболевания является наиболее серьёзным. Обычно является синим пороком сердца.

Приобретённые пороки: классификация

Чтобы разобраться, какие бывают пороки сердца, необходимо определиться с типом разделения.

Классификация приобретенных пороков сердца происходит по следующим признакам:

  • по состоянию общего движения крови по сосудам;
  • по причинам возникновения;
  • по местонахождению проявления заболевания;
  • по функциональной форме;
  • по степени проявления.

Приобретённые пороки могут проявляться в виде: простых и комбинированных, стенозов, недостаточности, а также наличие на одном клапане недостаточности и стеноза.

Разделение приобретённых пороков сердца по местонахождению поражений классифицирует заболевания в зависимости от их локации. Оно включает в себя:

  • поражение одного клапана;
  • поражение двух и более клапанов.

Сужение просвета в митральном клапане — описываемый как «стеноз», препятствует нормальному поступлению крови в левый желудочек, что не позволяет полноценно снабдить организм больного кровью.

Сужение аорты также характеризуется сокращением аортального отверстия, что происходит за счёт сращивания сторон клапана. Это мешает нормальному кровотоку из левого желудочка в аорту.

Митральная недостаточность именует патологию, при которой кровь выходит обратно через клапан при сокращении левого желудочка. Этот тип порока сердца в классификации, занимает лидирующую позицию среди приобретённых клапанных пороков.

При недостаточности аортального клапана кровь поступает обратно из аорты в левый желудочек.

Заключение

Поскольку излечение от всех форм заболеваний возможно только с применением хирургической помощи, чем раньше пройдёт обращение к врачу, тем лучше. Особенно это существенно для детей, уже родившихся с хроническим заболеванием.

Иногда требуются срочные меры уже только для того, чтобы ребёнок успел дожить до операции. Комплексная терапия помогает облегчить протекание болезни и подготовить больного к хирургической помощи.

Использованные источники:

Пороки сердца: классификация, диагностика

Пороки сердца представляют собой патологические изменения, при которых имеются врожденные или приобретенные дефекты клапанов сердца, аорты, легочного ствола, межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Эти изменения вызывают нарушение нормальной работы сердца, что приводит к нарастанию хронической сердечной недостаточности и кислородному голоданию тканей организма.

Заболеваемость пороками сердца составляет около 25% от числа остальной сердечной патологии. Некоторые авторы (д. Ромберг) приводят личные данные с более высокими значениями – 30%.

Видео «Пороки сердца»:

Какие бывают пороки сердца, классификация

Среди множества классификаций пороков по признакам выделяют:

  • приобретенные – основная причина – ревматизм, сифилис, атеросклероз;
  • врожденные – однозначного ответа на вопрос о причинах их возникновения нет, проблема и сегодня находится в стадии изучения. Большинство учёных сходятся в мнении, что патологический процесс запускают изменения генома человека.

Пороки, затрагивающие клапаны:

  • двустворчатый (митральный);
  • трёхстворчатый (трикуспидальный);
  • аортальный;
  • лёгочного ствола.

Пороки перегородок:

По виду поражения клапанного аппарата пороки сердца могут протекать в форме:

  • недостаточности (неполного смыкания клапанов);
  • стеноза (сужения отверстий, через которые проходит кровь).

В зависимости от степени имеющейся хронической недостаточности кровообращения могут появляться:

  • компенсированные пороки (пациент способен жить, учиться и работать, но с ограничениями);
  • декомпенсированные патологии (больной резко ограничен в способности к передвижениям).

Форма тяжести предусматривает пороки:

По количеству сформированных дефектов выделяют пороки:

  • простые (с имеющимся одиночным процессом);
  • сложные (сочетание двух и более дефектов, к примеру одновременное наличие недостаточности и сужения отверстия)
  • комбинированные (проблема в нескольких анатомических образованиях).

Важно: некоторые медики в своей практике обратили внимание, что у мужчин и женщин имеются свои особенности протекания болезненных процессов.

Для женщин (девочек) чаще характерны:

  • незаращения боталлова протока. В результате патологического процесса формируется относительно свободное сообщение между аортой и лёгочным стволом. Как правило, это незаращение существует в норме до рождения ребенка, затем закрывается;
  • дефект перегородки между предсердиями (остается отверстие, позволяющее поступать крови из одной камеры в другую);
  • дефект перегородки, призванной разделять желудочки, и незаращение аортального (боталлового) протока;
  • триада Фалло – патологическое изменение перегородки между предсердиями, сочетающееся с сужением отверстия лёгочного ствола и дополненным увеличением (гипертрофическим) разрастанием правого желудочка.

У мужчин (мальчиков) обычно выявляют:

  • сужение аортального отверстия (стеноз аорты) в области створок аортального клапана;
  • дефекты соединения лёгочных вен;
  • сужение перешейка аорты (коарктация), с имеющимся открытым боталловым протоком;
  • атипичное расположение главных (магистральных) сосудов, так называемая транспозиция.

Некоторые виды пороков встречаются с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин.

Врожденные пороки могут развиваться на раннем внутриутробном сроке (простые) и в позднем (сложные).

При формировании патологий плода в начале беременности женщины остается дефект между аортой и артерией лёгкого, незаращение имеющегося отверстия между двумя предсердиями, а также формирование сужения (стеноза) легочного ствола.

Во втором может остаться открытой предсердно-желудочковая перегородка, также случается дефект трехстворчатого (трикуспидального) клапана с его деформацией, полным отсутствием, нетипичным прикреплением створок, «аномалия Эбштейна».

Обратите внимание: очень важным классификационным критерием является деление пороков на «белые» и «синие».

Белые пороки – патологии с более спокойным течением заболевания и довольно благоприятным прогнозом, При них венозная и артериальная кровь текут своим руслом, не смешиваясь и не вызывая гипоксии тканей при достаточно размеренных нагрузках. Название «белые» дано по внешнему виду кожи пациентов – характерной бледности.

Среди них выделяют:

  • пороки с застоем обогащенной кислородом крови в малом круге кровообращения. Патология возникает при наличии открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки (обогащение малого круга кровообращения);
  • пороки с недостаточным притоком крови в ткань легких (обеднение малого круга кровообращения), вызванные сужением (стенозом) лёгочной артерии (ствола);
  • пороки с уменьшением поступления артериальной крови, вызывающие кислородное голодание органов тела человека (обеднение большого круга кровообращения). Этот дефект характерен для сужения (стеноза) аорты в месте нахождения клапана, также для сужения аорты (коарктации) в месте перешейка;
  • пороки без динамических расстройств кругов кровообращения. К этой группе относятся патологии с нетипичным расположением сердца: справа (декстрокардия), слева (синистрокардия), в середине, в шейной области, в полости плевры, в брюшной полости.

Синие пороки протекают со смешением венозной и артериальной крови, что приводит к гипоксии даже в состоянии покоя, они характерны для более сложных патологий. Больные с синюшным цветом кожи. При этих болезненных состояниях к артериальной крови подмешивается венозная, что приводит к недостатку питания кислородом тканей (гипоксии).

К этому виду болезненных процессов относятся:

  • пороки с задержкой крови в ткани легких (обогащение малого круга кровообращения). Транспозиция аорты, легочного ствола;
  • пороки с недостаточным попаданием крови к легочной ткани (обеднение малого круга кровообращения). Один из самых тяжелых сердечных пороков этой группы – тетрада Фалло, характеризуется наличием сужения лёгочной артерии (стенозом) к которому присоединяется дефект перегородки между желудочками и правое (дексттрапозиция) положение аорты, сочетающееся с увеличением размеров правого желудочка (гипертрофия).

Почему возникают пороки сердца

Причины патологии изучены уже давно и хорошо отслеживаются в каждом конкретном случае.

Причины появления приобретенных пороков

Возникают в 90% случаев из-за перенесенного ревматизма, который дает осложнение на структуру клапанов, вызывая их повреждение и развитие болезни. Уже издавна у врачей, лечивших эту болезнь, была поговорка: «ревматизм лижет суставы и грызет сердце».

Также приобретенные пороки могут вызвать:

  • атеросклеротические процессы (после 60-ти лет);
  • невылеченный сифилис (к 50-60 годам);
  • септические процессы;
  • травмы грудной клетки;
  • доброкачественные и злокачественные новообразования.

Обратите внимание: чаще всего клапанные приобретенные пороки возникают в возрасте до 30 лет.

Причины врожденных пороков

К факторам, вызывающим развитие врожденных пороков относятся:

  • генетические причины. Отмечена наследственная предрасположенность к болезни. Брешь в геноме или хромосомные мутации вызывают нарушение правильного развития структур сердца во внутриутробном периоде;
  • вредные воздействия внешней среды. Действие ионизирующих лучей на беременную женщину, ядов сигаретного дыма (бензпирен), нитратов, содержащихся во фруктах и овощах, алкогольных напитков, лекарственных препаратов (антибиотики, препараты против опухолей);
  • заболевания: коревая краснуха, сахарный диабет, нарушение аминокислотного обмена – фенилкетонурия, волчанка.

Эти факторы могут вызвать проблемы в сердце развивающегося ребенка.

Что происходит с сердцем и кровообращением при приобретенных пороках

Приобретенные пороки развиваются медленно. Сердце включает компенсаторные механизмы и старается приспособиться под патологические изменения. В начале процесса наступает гипертрофия сердечной мышцы, полость камеры увеличивается в размерах, но затем медленно формируется декомпенсация и мышца становится дряблой, теряет способность функции «насоса».

В норме кровь во время сокращения сердца «проталкивается» из одной камеры в другую через отверстие с клапаном. Сразу после прохода кровяной порции створки клапана в норме смыкаются. При недостаточности клапана формируется некая щель, через которую кровь частично забрасывается назад, где сливается уже с подошедшей новой «порцией». Возникает застой и компенсаторное расширение камеры.

При сужении отверстия кровь не может пройти в полном объеме, и остаток ее дополняет прибывающую «порцию». Точно также как и при недостаточности, при стенозе возникают застойные явления и растяжение камеры. Со временем компенсаторные механизмы ослабляются, и формируется хроническая сердечная недостаточность.

К приобретенным порокам сердца относятся:

  • недостаточность митрального клапана – вследствие развития рубцовых процессов после ревматического эндокардита;
  • митральный стеноз (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия) – сращение створок клапана и уменьшение отверстия между предсердием и желудочком;
  • недостаточность клапанов аорты – неполное закрытие в период расслабления (диастолы);
  • сужение устья аорты – кровь в момент сокращения левого желудочка не может вся выйти в аорту и скапливается в нем;
  • недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в правое предсердие;
  • стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия – кровь из правого предсердия не может выйти вся в правый желудочек и скапливается в полости предсердия;
  • недостаточность клапанов лёгочной артерии – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в лёгочную артерию, вызывая повышение давления в ней.

Видео «Митральный стеноз»:

Что происходит с сердцем при врожденных пороках

Точная причина развития врожденных пороков неясна. В некоторых случаях развитию этих патологий способствуют некоторые инфекционные заболевания, которыми переболевает будущая мать. Чаще всего – коревая краснуха, которая оказывает тератогенное (повреждающее плод) влияние. Реже – грипп, сифилис и гепатит. Также отмечено влияние радиации и недостаточности питания.

Больные дети без хирургического вмешательства при ряде пороков погибают. Чем ранее проведено лечение, тем лучше прогноз. Видов врожденных пороков сердца много. Нередко наблюдаются и сочетанные дефекты. Рассмотрим основные, часто встречающиеся болезни.

Врожденные пороки сердца могут являть собой:

  • дефект (незаращение) межжелудочковой перегородки – самый распространенный вид патологии. Через имеющееся отверстие кровь из левого желудочка попадает в правый и вызывает повышение давление в малом круге кровообращения;
  • дефект (незаращение) межпредсердной перегородки – также нередко отмечающийся вид заболевания, чаще его наблюдают у женщин. Вызывает увеличение количества крови и повышает давление в малом круге кровообращения;
  • открытый артериальный (боталлов) проток – незаращение протока соединяющего аорту и легочную артерию, что приводит к сбросу артериальной крови в малый круг кровообращения;
  • коарктацию аорты – сужение перешейка с открытым артериальным (боталловым) протоком.

Общие принципы диагностики пороков сердца

Определение наличия порока – достаточно понятная процедура, но требующая от врача особой внимательности.

Чтобы поставить диагноз необходимо провести:

  • тщательный опрос больного;
  • осмотр на предмет выявления «сердечных» симптомов»
  • выслушивание (аускультации сердца) с целью обнаружения специфических шумов;
  • выстукивание (перкуссию) для определения границ сердца и его формы.

Обычно этого бывает достаточно для нахождения дефектов, вызванных заболеванием.

Но обследование обязательно дополняется:

  • данными лабораторной диагностики;
  • рентгенографией и УЗИ сердца;
  • электрокардиографией;
  • другими методами при необходимости (ангиография, доплерометрия).

Своевременное обследования беременной женщины во многих случаях помогает определить наличие врождённого порока сердца ещё на ранних сроках развития плода.

Степаненко Владимир, хирург

4,338 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

Использованные источники: