Карнитин при сердечной недостаточности

Опубликовано автором

Дефицит карнитина

Карнитин представляет собой аминокислоту природного происхождения, являющуюся необходимой для нормального функционирования человеческого организма и поступающую в него преимущественно с пищей. В случаях его недостаточного поступления или сбоев в его усвояемости могут наступить серьезные гетерогенные нарушения, существенно отражающиеся на здоровье человека. Иными словами, дефицит карнитина является патологией, вызываемой целым рядом разнообразных причин и проявляющейся нарушением процесса распространения аминокислоты по мышцам, сердцу, фибробластам, почечному и кишечному эпителию.

Причины нехватки карнитина

Нехватка карнитина может проявляться первичной или вторичной формой дефицита. В первом случае патология вызвана генетическими дефектами организма, связанными с нарушением метаболизма аминокислоты и ее избыточным выведением с мочой.

Среди основных причин вторичного дефицита карнитина специалисты выделяют:

  • недостаток поступления вещества с продуктами питания во время диеты, при нарушениях кормления грудью или парентеральном приеме пищи и т. п.;
  • ограниченную способность организма к производству и переработке карнитина, чаще всего встречающуюся у грудных недоношенных и маловесных детей;
  • дефекты в процессе всасывания аминокислоты в ЖКТ;
  • чрезмерную потерю вещества по почечным канальцам при рахите, почечных патологиях и некоторых других патологиях;
  • активное выведение частиц карнитина через уретру совместно с рядом токсичных органических кислот при терапии вальпроевой кислотой, при патологиях клеточного транспорта в почках, мышцах, фибробластах, при органической ацидурии и многих других дефектах;
  • заболевания сердца, приводящие к высокой потребности в карнитине: кардиомиопатия, фиброэластоз и другие;
  • заболевания, приводящие к расстройству тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования.

Кроме того, установлено, что к развитию нехватки карнитина способен привести целый ряд форм наследственной патологии. Так, дефицит аминокислоты наблюдается при синдромах Ретта, Марфана, Элерса-Данло и других.

Симптомы

Характерными признаками дефицита карнитина являются:

  1. Снижение работоспособности и быстрая утомляемость.
  2. Бессонница или, наоборот, состояние постоянной сонливости.
  3. Чрезмерная раздражительность.
  4. Повышенная чувствительность к различным вирусам и инфекциям.
  5. Избыточная масса тела.
  6. Гипотония и гипотрофия.
  7. Сбои в функционировании сердечно-сосудистой системы, почек и печени.

Диагностика

Для определения факта развития дефицита карнитина первоначально специалисты изучают наследственный анамнез пациента. В дальнейшем для точного подтверждения наличия патологии и установления причин ее возникновения проводятся следующие диагностические процедуры:

  • биохимическое исследование крови и мочи;
  • рентгенография;
  • УЗИ-исследование;
  • молекулярно-генетический анализ.

У новорожденных детей диагноз дефицит аминокислоты определяется при помощи метода масс-спектрометрии. Также патология может диагностироваться и в момент внутриутробного развития ребенка путем анализа амниотической жидкости (амниотических ворсинчатых клеток).

Как восполнить нехватку карнитина?

Прежде всего, восполнить нехватку карнитина можно при помощи правильного питания. Для этого в рацион человека, страдающего дефицитом аминокислоты, должны быть включены такие продукты, как:

  1. Орехи.
  2. Семена.
  3. Артишок и спаржа.
  4. Брокколи, брюссельская и обычная капуста.
  5. Различная зелень.
  6. Пивные дрожжи.
  7. Бананы и абрикосы.
  8. Отруби, пшеница и рожь.
  9. Гречневая, кукурузная и овсяная крупа.
  10. Мясо, рыба и птица.
  11. Молоко.

Если говорить об искусственных источниках обогащения организма карнитином, то таковыми выступают специальные препараты L-карнитин и ряд БАДов. Такие средства выпускаются в форме таблеток, капсул и в сиропообразном виде и требуют строго соблюдения графика и дозы приема.

К чему приводит дефицит карнитина?

Последствия дефицита карнитина зависят от формы его проявления. На сегодняшний день существует два вида подобной недостаточности:

  1. Миопатический дефицит, при котором нехватка определяется в мышцах, а в плазме и других тканях остается в норме. Такая форма может выражаться:
  • у взрослых детей и подростков в миоглобинурии;
  • в липидных отложениях, на которые указывает биопсия мышц;
  • в денормализации уровня бета-окисления жирных кислот.
  1. Системный дефицит имеет более острую клиническую картину и способен поразить организм еще в раннем детском возрасте. Такая форма может выражаться:
  • синдромом Рейе;
  • истощением запасов аминокислоты в крови и во всех тканях;
  • снижением активности фермента среднецепочной ацил-КоАдегидрогеназы;
  • печеночной энцефалопатией;
  • гипогликемией без кетоза;
  • гипераммониемией;
  • повышением уровня мочевой кислоты;
  • кардиомиопатией;
  • заболеваниями кожных покровов.

Карнитин является важным минеральным веществом, необходимым для нормальной работы всех органов и систем человеческого организма. Установлено, что норма суточной дозы аминокислоты для взрослых людей составляет от 200 до 500 мг. При этом важно знать, что даже здоровый организм вырабатывает лишь 25% карнитина от нормального показателя. Остальное недостающее количество должно восполняться посредством употребления в пищу определенных продуктов: мяса, рыбы, молока и других. Нехватка карнитина способна спровоцировать развитие серьезной патологии – его дефицита, которая в свое время приводит к серьезным нарушениям в работе сердца, печени и почек.

Использованные источники:

Карнитин

Собственно говоря, карнитин по всем правилам не является «нормальной» аминокислотой. Фактически это дипептид, созданный из лизина и метионина. Поэтому иногда можно столкнуться с определением, что карнитин – это условно незаменимая аминокислота.

Науке известны два изомера (зеркальные отражения друг друга) этого вещества – L-карнитин и D-карнитин.

Оба они обладают идентичной химической формулой и структурой, хотя строение молекул у них разное. Но только карнитин L-варианта обладает биологической активностью, содержится в человеческом организме, в клетках животных и в пище. D-карнитин представляет собой синтетический аналог аминокислоты. Этот изомер не только не способен принести пользу человеку, но и препятствует всасыванию L-карнитина. Меж тем, некоторые БАДы, в частности из категории спортивного питания, содержат смеси двух изомеров. В таких случаях на этикетке обычно появляется обобщенное название аминокислоты – карнитин.

Общая характеристика

Название карнитина происходит от латинского carnus, что в переводе означает «мясо, тело», поскольку впервые был выделен из мяса. Кстати, со времени открытия вещества и до дня, когда человечество узнало о его полезных свойствах, прошло почти 60 лет.

Роль левокарнитина для человека большой мерой напоминает витамины группы В. Организм способен самостоятельно вырабатывать карнитин, и этого обычно достаточно, чтоб удовлетворить потребность здорового человека. Концентрируется преимущественно в скелете, печени и сердечной мышце.

Взрослый человек, придерживающийся здоровой и сбалансированной диеты с наличием продуктов животного происхождения (особенно красного мяса), способен обеспечить себя карнитином в количестве от 60 до 180 миллиграмм в день. А вот вегетарианцы с понятных причин с пищей получают максимум 10-12 мг аминокислоты. Тонкий кишечник всасывает от 54 до 86 процентов от общего количества карнитина, полученного из пищи. Избыток выводится с мочой.

Суточная потребность

Как правило, здоровые взрослые люди не нуждаются в дополнительном поступлении карнитина извне. Почки и печень вырабатывают достаточное количество для удовлетворения суточных нужд из лизина и метионина. Исключение – люди, чей организм не способен вырабатывать карнитин. Обычно такое случается на фоне приема некоторых медпрепаратов, по причине генетических заболеваний и у недоношенных детей. Такие лица должны принимать L-карнитин дополнительно.

Также повышенную потребность в левокарнитине испытывают лица с истощением и ослабленными мышцами, испытывающие большие физические или умственные нагрузки, с кардиологическими болезнями и нарушениями мозговой деятельности. А вот при гипертониях, циррозе, аллергиях и при диабете потребность в аминокислоте несколько снижается.

Дополнительная суточная норма обычно варьируется в пределах 500-2000 мг в день. Но чаще говорят о среднем показателе – в 300 мг ежесуточно. Хотя при интенсивных занятиях спортом или ожирении, дневную норму можно увеличить даже в 10 раз. В 2-5 раз поднять дозировку карнитина можно при сердечнососудистых болезнях, нарушениях в работе почек или печени. Однако важно знать, что регулярный прием более 3 г в день вызывает «рыбный» запах тела. Детская норма колеблется между показателями 100 и 300 мг/сутки.

Использованные источники:

Нарушения транспорта карнитина

Карнитин (β-гидрокси-γ-амино-триметиламиномасляная кислота) получил наименование от латинского слова carne — «мясо», так как впервые был обнаружен в мышечной ткани. Ниже приведены его формула и схема биосинтеза.

Карнитин выполняет центральную роль в липидном и энергетическом обмене. Являясь кофактором β-окисления жирных кислот, карнитин переносит их через митохондриальные мембраны. Обратимая реакция связывания карнитина с жирными кислотами катализируется специфическими ферментами — трансферазами. Карнитин также регулирует поступление ацетил-КоА в цикл Кребса при участии фермента карнитинацетилтрансферазы. Таким образом, карнитин обеспечивает доставку топлива в энергетические системы клеток.

Более 90% карнитина содержится в скелетных мышцах. Активный транспорт его в мышцы осуществляется против концентрационного градиента. В плазме и моче карнитин представлен в эстерифицированной и свободной формах. У здоровых девочек уровень общего карнитина в плазме составляет 25-65, у мальчиков — 30-70 мкмоль/л.

Наиболее низкое его содержание в крови отмечается у недоношенных новорожденных, детей на первом году жизни и у девочек в пубертатном возрасте. Общий дефицит карнитина диагностируют по низкому его содержанию в плазме (

Использованные источники:

Недостаточность карнитина

Недостаточность карнитина может быть вызвана разными причинами. Первичный дефицит связан с генетически детерминированным ауто- сомно-рецессивным дефектом карнитина, что проявляется резкой мышечной слабостью и гипотонией, тяжелой кардиомиопатией, жировой дистрофией печени и почек.

Вторичный дефицит карнитина встречается гораздо чаще и может быть обусловлен:

— недостаточным поступлением карнитина с пищей (при нарушениях вскармливания, диетотерапии, парентеральном питании и др.);

— ограниченной способностью к биосинтезу карнитина (у детей раннего возраста, особенно недоношенных, с малой массой тела, страдающих гипотрофией);

— нарушением всасывания карнитина в желудочно-кишечном тракте, его потерей через почечные канальцы (при рахите, целиакии, муковисцидо- зе, болезнях почек);

— активным выведением с мочой конъюгатов карнитина с токсичными органическими кислотами (при наследственных органических ацидеми- ях, болезнях транспорта и окисления жирных кислот, энцефалогепато- патии Рейе — после приема салицилатов, у больных с эпилептическими синдромами на фоне лечения препаратами вальпроевой кислоты);

— высокой потребностью в карнитине вследствие большой значимости Р- окисления жирных кислот для обеспечения необходимого уровня синтеза АТФ (при кардиомиопатии, фиброэластозе и других заболеваниях сердца);

— расстройствами тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования (при митохондриальных болезнях — синдромах Кернса-Сейра, ME- LAS, прогрессирующей офтальмоплегии и др.).

Недостаточность карнитина выявлена и при ряде форм наследственной патологии (синдромах Ретта, Марфана, Элерса-Данло и др.), составивших группу так называемых вторичных митохондриальных заболеваний, при которых дисфункция митохондрий, по-видимому, имеет вторичный характер, сопровождая основной патологический процесс. При этих состояниях выявлены признаки снижения процессов клеточной биоэнергетики, на что указывают высокий уровень молочной и пировиноградной кислот в крови при высоком соотношении лактат/пируват, увеличение содержания продуктов ПОЛ в крови, снижение антиокислительной активности плазмы, низкие показатели активности ферментов энергетического обмена в лимфоцитах периферической крови, увеличение количества «рваных» красных мышечных волокон в биоптатах мышечной ткани. К клиническим эквивалентам нарушений процессов клеточного энергообмена могут быть отнесены низкая толерантность к физическим нагрузкам, мышечная гипотония и гипотрофия, снижение мышечной силы, мигренеподобная головная боль.

Причины низкого уровня карнитина в крови у детей, страдающих указанными заболеваниями, остаются неясными. Однако очевидно, что эти больные нуждаются в назначении препаратов карнитина, эффективность которых была подтверждена в серии исследований сотрудников МНИИ педиатрии и детской хирургии.

Свидетельством купирования карнитиновой недостаточности при генетически детерминированных формах митохондриальной патологии у детей является прекращение приступов гипогликемии, уменьшение выраженности миопатического синдрома, повышение уровня общего карнитина

в крови и исчезновение дикарбоновой ацидурии. Данные клинические признаки сопровождаются нормализацией показателей ПОЛ, снижением содержания лактата и пирувата в крови и почечной экскреции органических кислот — метаболитов цикла Кребса, кетоновых тел, производных аминокислот. При этом необходимо учитывать, что наилучшие результаты лечения достигаются при применении комплекса средств, влияющих на разные этапы энергетического обмена (активаторов переноса электронов в дыхательной цепи — коэнзим Q10, янтавит, цитохром С; кофакторов энергетического обмена — тиамин, рибофлавин, никотинамид, липоевая кислота и др.; антиоксидантов — витамины Е, С, димефосфон; трансмембранных переносчиков жирных кислот — L-карнитин).

Результаты клинических и экспериментальных исследований при сердечно-сосудистых заболеваниях свидетельствуют об эффективности применения карнитина. В частности, отмечено уменьшение частоты сердечных сокращений при физических нагрузках, удлинение времени нагрузки до развития стенокардии, уменьшение депрессии сегмента ST, увеличение среднего времени выполнения упражнений, уменьшение экстрасистол в покое и при нагрузке, снижение потребления сердечных препаратов (особенно нитратов). Назначение L-карнитина больным с острым инфарктом миокарда приводило к снижению аритмий и уменьшению зоны некроза, больным с кардиомиопатиями — к улучшению фракции выброса и фракции укорочения, больным с пороками сердца — к снижению дозы дигиталиса, снижению частоты сердечных сокращений, уменьшению отеков и одышки, увеличению диуреза. При использовании L-карнитина восстанавливается содержание АТФ и креатинфосфата, снижается частота аритмий, улучшается потребление кислорода митохондриями и увеличивается сократительная способность миокарда без увеличения давления в левом желудочке. Это явилось основанием для применения препаратов карнитина у больных с инфарктом миокарда и нарушениями сердечного ритма.

В рандомизированных плацебо-контролируемых клинических исследованиях показано, что наряду с увеличением концентрации L-карнитина в плазме терапия карнитином способствует значимому увеличению качества жизни больных, что подтверждалось уменьшением симптомов утомляемости после 12 и 24 нед.

Известно, что у детей после перенесенных респираторных заболеваний с высокой частотой регистрируются различные астенические проявления. Дети нередко предъявляют жалобы на утомляемость, в том числе и после физической нагрузки, плаксивость, агрессивность, вспыльчивость, плохой сон, снижение аппетита, приступы сердцебиения, повышенную потливость. Доказано, что прием карнитина способствует улучшению состояния сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Положительные изменения показателей ЭКГ отмечены у 53% детей. У детей с астеническим синдромом после респираторного заболевания на фоне приема карнитина наблюдается улучшение переносимости физических нагрузок (по данным стресс-теста). У детей, получавших карнитин в течение 1 мес, отмечено достоверное по сравнению с группой плацебо сокращение времени восстановления гемодинамических показателей и достоверное увеличение количества пройденных ступеней при проведении стресс-теста. Толерантность к физической нагрузке возросла у 27% детей, получавших карнитин, по сравнению с 6% в группе плацебо. У детей основной группы увеличилась толерантность к физической нагрузке и субъективная оценка переносимости теста. По данным экспертной оценки, улучшение показателей стресстеста отмечено у 64% детей основной группы. Прием L-карнитина в течение 30 дней не сопровождался какими-либо нежелательными побочными явлениями.

В заключение данного раздела представляется таблица, в которой приводятся наиболее часто встречающиеся симптомы гиповитаминозов (табл. 19). Знание причин развития того или иного вида витаминной недостаточности — основа их профилактики и основание для увеличения дозировки соответствующих витаминов.

Клинические проявления гиповитаминозов появляются не сразу, а после более или менее длительного дефицита витаминов в организме.

Использованные источники: