Рестриктивная сердечная недостаточность

Кардиомиопатии (часть I). Хроническая сердечная недостаточность

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)

Общая информация

Краткое описание

В настоящее время кардиомиопатии классифицируются в основном по патофизиологии или, если это возможно, по этиологическим и патогенетическим факторам.

Кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на гипертрофическую, дилатационную и рестриктивную кардиомиопатии и аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию (WHO,1995 г.).

Код протокола: H-Т-032 «Кардиомиопатии» (Часть I. Хроническая сердечная недостаточность*)
Для стационаров терапевтического профиля

* Примечание. Для удобства восприятия протокол H-T-032 «Кардиомиопатии» разделен на две части. См. также Кардиомиопатии (часть II). Нарушения ритма сердца

Терминология, используемая при сердечной недостаточности (СН).

Классификация

Классификация кардиомиопатий (WORD HEART FEDERATION,1995 г)

— ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием.

Клиника: течение асимптомное или одышка, загрудинная боль (коронарный синдром), синкопе или предсинкопе и сердцебиение. Типичны аритмии и ВС.

3. Рестриктивная кардиомиопатия.
Определение: характеризуется нарушением наполнения и уменьшенным диастолическим объемом одного или обоих желудочков с нормальной или почти нормальной систолической функцией и толщиной стенок, может присутствовать массивный интерстициальный фиброз:
— идиопатическая;

Ишемическая кардиомиопатия представлена дилатационной кардиомиопатией с ухудшенными сократительными свойствами, которая не объяснима протяженным заболеванием коронарной артерии или ишемическим повреждением.

Вальвулярная кардиомиопатия представлена нарушением функции желудочков не пропорционально изменениям нагрузки.

Гипертензивная часто присутствует с левожелудочковой гипертрофией и сопровождается проявлениями дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии и сердечной недостаточностью.

Диагностика

4. Наличием основного заболевания при специфической кардиомиопатии.

Наличие критериев 1 и 2 обязательно во всех случаях.

Мозговой натрийуретический пептид (МНП) – гиперактивность МНП как стандарт выявления и определения стадии ХСН.

Использованные источники:

Признаки и лечение рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивная кардиомиопатия – это редкое заболевание сердца, при котором в патологический процесс вовлекается миокард, а также в большинстве случаев эндокард.

Главным признаком этого заболевания является нарушение наполнения одного или обоих желудочков сердца, при этом значительно уменьшается их объем без изменения толщины стенки.

Этиология и патогенез

Данное заболевание встречается крайне редко. Больше всего этим недугом страдают жители тропических и субтропических стран. Где летальный исход от заболевания составляет 15% всех случаев застойной сердечной недостаточности. Заболевание встречается во всех возрастных категориях, но чаще всего страдают дети, подростки и молодые мужчины.

Заболевание миокарда с ригидностью стенок желудочков

Точной причины возникновения этого заболевания до сих пор не установлено. Но большинство медиков связывают развитие этой патологии с гиперэозинофильным синдромом, который сохраняется в организме на протяжении нескольких месяцев (бронхиальная астма, глистная инвазия, эозинофильный лейкоз, онкологические новообразования).

Также есть достоверные данные о взаимосвязи эндомиокардиального фиброза с содержанием в почве моноци­тов, которые накапливаются в сердечном миокарде и эндокарде больных, отдельных видов этого семейства химических элементов (тория, церия), которые способствуют синтезу колла­гена фибробластами сердца.

Главным фактором в патогенезе заболевания является повышение жесткости стенок желудочка сердца, которая развивается в результате фиброза эндокарда и миокарда, или же в результате инфильтративных заболеваний.

В результате этих патологических процессов нарушается наполнение левого желудочка, увеличивается ригидность миокарда и эндокарда.

Значительно увеличивается диастолическое давление в обоих желудочках, развивается легочная гипертензия. При фиброзе поражается не только стенки желудочков, но и клапанный аппарат, в результате чего развивается порок (недостаточность или стеноз). При отсутствии адекватного лечения может возникнуть диастолическая сердечная недостаточность.

Различают несколько видов такого заболевания, как рестриктивная кардиомиопатия:

1. Идиопатическая
   • эндомиокардиальный фиброз;
   • болезнь Леффлера (эозинофильная эндомиокардиальная болезнь).

1. Вторичная
   • гемохроматоз;
   • амилоидоз;
   • склеродермия;
   • саркоидоз;
   • карциноидная болезнь сердца;
   • радиационное поражение сердца.

В зависимости от поврежденных тканей различают две формы рестриктивной кардиомиопатии:

• первично миокардиальная – патологический процесс изолированно поражает миокард;
• эндомиокардиальная – вовлекается в патологический процесс эндокард, в результате происходит утолщение стенок, инфильтрация, некроз, фиброз тканей сердца.

Симптомы

На ранней стадии заболевание протекает без выраженных клинических проявлений. Позже, когда нарастают симптомы сердечной недостаточности, пациентов беспокоят:

• слабость и повышенная утомляемость, несвязанная с физическими нагрузками;
• одышка и боль в сердце после небольших физических нагрузок;
• приступы кашля;
• боль в правом подреберье и увеличение живота;
• резкое снижение веса;
• отсутствие аппетита;
• повышение температуры тела;
• периферические отеки.

Клиническая картина заболевания зависит от степени тяжести хронической сердечной недостаточности.

Диагностика

Поставить диагноз «Рестриктивная кардиомиопатия» может только высококвалифицированный врач, проведя осмотр и дополнительную диагностику в условиях стационара. Прежде чем назначить необходимый объем диагностических исследований, врач проведет тщательный осмотр пациента:

• соберет анамнез заболевания;
• обратит внимание на семейный анамнез;
• осмотрит кожные и слизистые покровы, где может выявить цианотический румянец, набухшие шейные вены, отеки верхних и нижних конечностей, непропорционально телу увеличенный живот;
• при пальпации – болезненность в области правого подреберья, нижний край печени значительно выступает из-под реберной дуги, асцит;
• при аускультации — слышен «ритм галопа», систолический шум, возникающий вследствие недостаточности митрального и трехстворчатого клапана, верхняя граница сердца значительно смещена вверх, в легких слышен мелкопузырчатый хрип;
• при измерении артериального давления, систолическое давление будет снижено, пульс слабого наполнения.

Лабораторные методы исследования включают:

• рентгенографию органов грудной полости;
• ЭКГ;
• КТ и МРТ;
• эхокардиографию;
• эндомиокардиальную биопсию.

Рентгенография сердца и легких

На рентгеновском снимке видны немного увеличенные размеры сердца, увеличенные предсердья, венозный застой в легких.

Электрокардиограмма

После расшифровки кардиограммы, лечащего врача должны насторожить признаки блокады одной или обеих ножек пучка Гиса, изменения сегмента 5Т, зубца Г, нарушения сердечного ритма, признаки перегрузки левого предсердия, гипертрофии желудочков и предсердий.

КТ и МРТ

Эти методы неинвазивных лабораторных исследований проводятся с целью дифференциальной диагностики с констриктивным перикардитом, главным признаком которого является значительное утолщение перикарда, нехарактерное для рестриктивной кардиомиопатии.

Эхокардиография

Признаками данного заболевания при проведении эхокардиографии будут:

• выраженная дилатация предсердий;
• уменьшение полости поврежденного желудочка сердца;
• неизмененная систолическая функция;
• митральная функциональная регургитация;
• нарушение диастолической функции левого желудочка сердца;
• утолщение эндокарда.

Эндомиокардиальная биопсия

Биопсия миокарда не всегда имеет негативный результат, при этом не исключается диагноз рестриктивной кардиомиопатии. Чаще всего на ранней стадии заболевания обнаруживаются эозинофильные инфильтраты, на поздней стадии – фиброз и дистрофия клеток миокарда.

При проведении лабораторных исследований крови, в анализах обнаруживают анемию, неспецифические воспалительные сдвиги, вызванные значительным повышением эозинофилов в периферической крови пациента.

Лечение

Рестриктивная кардиомиопатия – серьезное заболевание сердца, которое тяжело поддается лечению. Точнее сказать, не имеет эффективного лечения. В основном терапевтический курс имеет симптоматическое направление. Чтобы облегчить состояние больного, назначают препараты для лечения сердечной недостаточности:

• для снижения давления в левом желудочке;
• для устранения застоя в кругах кровообращения;
• для профилактики тромбоэмболий.

С этой целью рекомендуют принимать:

• мочегонные препараты;
• вазодилататоры;
• антиаритмические препараты;
• сердечные гликозиды.

Стоит отметить, что лечение должен назначать только высококвалифицированный врач, учитывая тяжесть заболевания и индивидуальные особенности пациента. Так, при рестриктивных поражениях сердца не всегда можно применять препараты, используемые для лечения сердечной недостаточности. Мочегонные препараты (диуретики) уменьшают количество поступающей к сердцу крови, снижают артериальное давление, что может негативно сказаться на общем состоянии здоровья пациента.

Сердечные гликозиды также назначают по необходимости, ведь зачастую систолическая функция сердца не нарушена. А у пациентов с амилоидозом наблюдается повышенная чувствительность к сердечным гликозидам.

Хирургический метод лечения применяют при фибропластическом эндокардите. Функцию поврежденного желудочка восстанавливают путем иссечения утолщенного эндокарда. При недостаточности сердечных клапанов проводят их протезирование. Данные операции улучшают не только самочувствие, но и прогноз для дальнейшей жизни пациента. Пересадка сердца не является панацеей, ведь в скором времени фиброз повредит и новое сердце.

Вторичная рестриктивная кардиомиопатия лечиться, но только при условии лечения основного заболевания. В некоторых случаях эффективное лечение, способно предотвратить дальнейшее повреждение сердца и частично восстановить его функцию. В острой фазе заболевания назначают глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты.

Прогноз

Сложно делать прогнозы при данном заболевании сердца. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный. Больше 50% всех пациентов умирают в течении 2 лет, после появления первых симптомов заболевания от таких осложнений:

• тромбоэмболия;
• прогрессирующая сердечная недостаточность;
• аритмии.

На сегодняшний день, профилактика этого заболевания не разработана.

Использованные источники:

Рестриктивная дыхательная недостаточность: симптомы, причины, лечение

К дефектам вентиляции легких и возникновению недостаточности дыхания могут приводить разного рода хронические и острые патологии бронхолегочной системы (пневмония, бронхоэктатическая болезнь, ателектаз, дессиминированные процессы в легком, кавернозные полости, абсцессы и пр.), анемия, поражения нервной системы, гипертензия малого круга кровообращения, опухоли средостения и легких, сосудистые заболевания сердца и легких и т. п.

В этой статье рассмотрен рестриктивный тип дыхательной недостаточности.

Описание патологии

Для рестриктивной дыхательной недостаточности характерно ограничение способности ткани легкого к спаданию и расширению, что наблюдается при пневмотораксе, экссудативном плеврите, спаечном процессе в полости плевры, пневмосклерозе, ограниченной подвижности каркаса ребер, кифосколиозе и др. Недостаточность дыхания при таких патологиях возникает из-за ограничения глубины вдоха, которая максимально возможна.

Формы

Рестриктивная дыхательная недостаточность обусловлена дефектами альвеолярной вентиляции по причине ограниченности растяжения легких. Выделяются две формы вентиляционной недостаточности дыхания: легочная и внелегочная.

Рестриктивная внелегочная вентиляционная недостаточность дыхания развивается из-за:

• нарушения функции и структуры дыхательных мышц;
• ограничения (нарушения) подвижности диафрагмы и грудной клетки;
• повышения давления в полости плевры.

Причина

Причины рестриктивной дыхательной недостаточности должен устанавливать врач. Рестриктивная легочная вентиляционная недостаточность дыхания развивается по причине снижения растяжимости легких, которое наблюдается при застойных и воспалительных процессах. Легочные капилляры, переполненные кровью, и интерстициальная отечная ткань мешают альвеолам в полной мере расправиться, сдавливают их. Кроме того, в этих условиях уменьшается растяжимость интерстициальной ткани и капилляров.

Симптомы

Рестриктивная форма дыхательной недостаточности отличается рядом симптомов.

• Снижение показателей легочной емкости в целом, их остаточного объема, ЖЕЛ (данный показатель отражает уровень легочной рестрикции).
• Дефекты регуляторных механизмов внешнего дыхания. Дыхательные расстройства появляются также из-за нарушений функционирования дыхательного центра, а также его эфферентных и афферентных связей.
• Проявление альвеолярной рестриктивной гиповентиляции. Клинически значимыми формами являются затрудненное и апнейстическое дыхание, а также его периодические формы.
• Обусловленное предыдущей причиной и дефектами физико-химического мембранного состояния расстройство трансмембранного ионового распределения.
• Колебания нейронной возбудимости в дыхательном центре и, как следствие, – изменения глубины и частоты дыхания.
• Расстройства внешней дыхательной центральной регуляции. Самые частые причины: новообразования и травмы в продолговатом мозгу, сдавление головного мозга (при воспалении или отеке, кровоизлияниях в мозговое вещество или желудочки), интоксикация (к примеру, наркотическими препаратами, этанолом, эндотоксинами, которые образуются при недостаточности печени или уремии), эндотоксинами, деструктивные трансформации мозговой ткани (к примеру, при сифилисе, сирингомиелии, рассеянном склерозе и энцефалитах).

Отличие рестриктивной от обструктивной дыхательной недостаточности

Обструктивная дыхательная недостаточность, в отличие от рестриктивной, наблюдается при затрудненном прохождении воздуха по бронхам и трахее по причине бронхоспазма, бронхита (воспаления бронхов), проникновения инородных тел, сдавления трахеи и бронхов опухолью, сужения (стриктуры) бронхов и трахеи и т. п. При этом нарушаются функциональные возможности дыхания внешнего: полный вдох и в особенности выдох затрудняются, частота дыхания ограничивается.

Диагностика

Рестриктивную дыхательную недостаточность сопровождают ограниченность наполнения воздухом легких из-за снижения дыхательной легочной поверхности, выключение из дыхания части легкого, уменьшение эластических характеристик грудной клетки и легкого, а также способности ткани легкого к растяжению (гемодинамический или воспалительный легочный отек, обширные пневмонии, пневмосклероз, пневмокониозы и пр.). В случае, если рестриктивные дефекты не сочетаются с нарушениями проходимости бронхов, которые описаны выше, не возрастает сопротивление путей, несущих воздух.

Главное следствие ограничительных (рестриктивных) вентиляционных расстройств, которые выявляются при спирографии классического вида, – это практически пропорциональное снижение большей части легочных емкостей и объемов: ОФВ1, ДО, ОФВ, ЖЕЛ, РОвыд, РОвд и пр.

Компьютерная спирография показывает, что кривая поток-объем является копией правильной кривой в уменьшенном виде в связи с уменьшением в целом легочного объема, который смещен вправо.

Диагностические критерии

Самые значимые диагностические критерии вентиляционных рестриктивных расстройств, которые позволяют довольно надежно выявить отличия от обструктивных дефектов:

• нормальный либо даже повышенный показатель индекса Тиффно (ФЖЕЛ/ОФВ1);
• практически пропорциональное уменьшение емкостей и объемов легкого, которые измеряются при спирографии, и потоковых показателей, то есть, соответственно, малоизмененная или нормальная форма кривой петли поток-объем, которая смещена в правую сторону;
• снижение РОвд (резервного объема вдоха) практически пропорционально РОвыд (то есть объему выдоха резервного).

Нужно еще раз отметить, что при диагностических мероприятиях рестриктивных вентиляционных расстройств в чистом виде нельзя опираться лишь на уменьшение ЖЕЛ. Самые надежные диагностико-дифференциальные признаки – это отсутствие трансформаций внешнего вида экспираторного участка кривой поток-объем и пропорциональное снижение РОвыд и РОвд.

Как действовать пациенту?

Если появляются симптомы рестриктивной дыхательной недостаточности, нужно обратиться к терапевту. Может быть, понадобится также консультация специалистов других направлений.

Лечение

Рестриктивные легочные заболевания требуют продолжительной домашней вентиляции легких. Ее задачи при этом следующие:

• улучшение качества жизни;
• продление человеческой жизни;
• улучшение деятельности аппарата дыхания.

Чаще всего при проведении продолжительной домашней легочной вентиляции пациенты при рестриктивной дыхательной недостаточности пользуются носовыми масками и портативными респираторами (в некоторых случаях применяется трахеостома), при этом вентиляция делается по ночам, а также несколько часов днем.

Вентиляционные параметры обычно выбираются в стационарных условиях, а затем осуществляется регулярное наблюдение за больным и обслуживание специалистами аппаратуры на дому. Чаще всего при проведении продолжительной легочной вентиляции на дому пациентам с дыхательной недостаточностью хронического характера требуется подача кислорода из резервуаров с жидким кислородом или из кислородного концентратора.

Вот мы и рассмотрели рестриктивный и обструктивный типы дыхательной недостаточности.

Использованные источники:

Что такое рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия идентифицируется по наличию нерастягиваемых стенок желудочков, сопротивляющихся диастолическому наполнению. Пораженными являются 1 или каждый из желудочков, чаще всего левый.

Рестриктивная кардиомиопатия является наименее распространенной разновидностью патологии и сложнее всего поддается лечению.

Причины

Представленную патологию относят к категории КМП смешанного происхождения. Это объясняется тем, что состояние имеет черты генетические обусловленного и полученного недуга.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Изменения рестриктивного характера в области сердца могут объясняться местными и системными состояниями. Кардиологи выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную форму патологического состояния.

Следует отметить, что:

• отложения белкового вещества дополняют и даже замещают собой «здоровые» сократительные единицы сердечной мышцы;
• область миокарда становится ригидной, плотной и утолщенной;
• дилатация полых областей не формируется.

В рамках эхокардиографии сердечная область, заполненная белковыми компонентами, выглядит яркой и зернистой. Отложение амилоида в области предсердий и атриовентрикулярном участке провоцирует всевозможные нарушения в плане ритма и степени проводимости. Для того чтобы уточнить диагноз, необходимо осуществить эндомиокардиальную биопсию.

• Код по МКБ-10 I42.5, а, значит, кардиомиопатия рестриктивного типа может формироваться в рамках системной склеродермии.
• Один из алгоритмов поражения сердечнососудистой системы при представленной патологии подразумевает формирование прогрессирующего миокардиофиброза. Этот же фактор объясняет усугубленную дисфункцию сердца диастолического типа.
• Инфильтрация при склеродермии затрагивает сначала эндокард желудочков, а затем область атриовентрикулярных клапанов.
• Изменение толщины эндокарда, тромбоз пристеночного типа и эндомиокардиальный фиброз провоцируют уменьшение полых областей, что представляет собой частичную облитерацию.
• Также это сказывается на нарушении функции по наполнению желудочков.

Состоянию характерны:

• присутствие рекургитации митрального и трикуспидального типа;
• изменение размеров предсердий;
• высокие показатели смертности – 85% пациентов умирает спустя 2 года после формирования патологии.

• Изменения в структуре и работе сердечной мышцы могут быть идентифицированы при различных заболеваниях инфильтративного характера.
• Первой из них является болезнь Гоше, при которой происходит сосредоточение цереброзида в области органов.
• Это изменение формируется по причине дефицитного соотношения фермента бета-глюкоцереброидазы.
• Синдром Херлера получится определить по отложению мукополисахаридов в миокардиальных интерстициях, клапанах, а также стенках артерий.
• Следующая патология – это болезнь Фабри. Она представляет собой генетическое расстройство в рамках обмена гликосфинголипидов.
• Состояние приводит к внутриклеточному сосредоточению гликоидных липидов.

Следует отметить такие состояния, как:

• Гемохроматоз – генетическое заболевание, связанное с обменом железа, которое приводит к его скоплению в области сердца и других органов. Первая патология формируется уже после того, как развился сахарный диабет и цирроз печени.
• Системный саркоидоз, при котором вероятно формирование интерстицального гранулематозного воспаления в области миокарда. Это сопровождается нарушением диастолических функций, а также возникновением аритмий и блокад.

После этого формируется фиброз и проблемы с сократительной способностью сердечной мышцы. Поражение функции миокарда в рамках саркоидоза может быть сопряжено с разными вариантами течения.

Так, речь может идти о субклиническом, медленно прогрессирующем или фатальным. В последнем случае развивается внезапная смерть по причине дестабилизации ритма и степени проводимости.

• Карциноидное заболевание сердца является поздним осложнением карциноидного синдрома.
• Степень тяжести поражения миокарда напрямую связано с тем, насколько увеличивается уровень серотонина и его метаболитических компонентов в крови.
• Основным патологическим признаком следует считать образование фиброзного налета в области эндокарда и на правых отделах сердца.
• Это провоцирует диастолические дисфункции правого желудочка, трикуспидальную регургитацию и системный венозный застой.
• Следующей формой патологии является лекарственно-индуцированная. Она может формироваться в рамках лечения за препаратами противоопухолевого типа.

Они должны относиться к группе:

Указать на опасность их применения и высокую критичность обязан лечащий специалист.

Поражение сердечной мышцы вследствие радиационного воздействия (лучевое заболевание сердца) может спровоцировать формирование патологии. Большая часть подобных случаев образуется, будучи осложнением местной лучевой терапии средостения. Чаще всего это сопряжено с болезнью Ходжкина.

Патогенез

Патогенез описываемой патологии изучен детально. Определенные нарушения, провоцирующие заболевание, затрагивают остальные ткани. Скопление в миокарде белкового компонента или железа проходит при сопровождении повреждения других органов.

В некоторых случаях амилоидоз и развивающаяся рестриктивная кардиомиопатия затрагивают артерии венечного типа. Саркоидоз и заболевание Фабри тоже в состоянии провоцировать патологическое состояние системы проводящего типа.

К патогенезу кардиомиопатии относится также синдром Леффлера. Он образуется в странах, близких к тропикам и дебютирует, как острая форма артериита с эозинофилией. После этого формируются тромбы, и образуется легкая форма представленной патологии.

Следует отметить и эндокардиальный фиброэластоз, который встречается в умеренных областях. При нем повреждается исключительно левая область желудочка.

Симптомы

Симптоматика кардиомиопатии рестриктивного типа находится в прямой зависимости от характера и степени тяжести сердечных поражений.

Проявления могут варьировать от субклинических до фатальных, среди которых внезапная сердечная смерть. Следует отметить, что:

• для начальных этапов поражения сердечной мышцы свойственно образование слабости, форсированной утомляемости, тяжелой одышки в ночной период;
• стенокардические проявления отсутствуют, кроме некоторых типов амилоидоза;
• на завершающих этапах формируется сердечная недостаточность застойного типа без симптомов кардиомегалии. Преобладает правожелудочковая недостаточность.

Характерно значительное увеличение венозного давления, формирование гепатомегалии и асцита, увеличение вен в области. Симптоматика рестриктивной кардиомиопатии может оказаться неотличимой от проявлений перикардита констриктивного типа.

Нарушения оптимальной проводимости формируются при белковых нарушениях и саркоидозе. Если же говорить о тромбоэмболических осложнениях, то они образуются в рамках кардиомиопатии Леффлера.

Усиленная фибрилляция в области предсердий образуется при идиопатической рестриктивной кардиомиопатии. Картина симптомов включает также одышку при физических нагрузках, ортопноэ и отеки периферического типа – при поражении правой стороны. Фактором развития усталости может быть нарушение сердечного выброса вследствие препятствий желудочковому заполнению.

Важно учитывать, говоря о симптомах, что:

• предсердные и желудочковые аритмии, AB-блокады формируются часто;
• стенокардия и обморочные состояния – редко;
• симптоматика схожа с проявлениями констриктивного перикардита.

Диагностика

Для идентификации патологии требуется ЭКГ, рентген грудной клетки и эхокардиография. В рамках ЭКГ выявляют неспецифические изменения в процессе колебаний области ST и зубца Г. Гораздо реже идентифицируется заниженный вольтаж.

Эхокардиография позволяет обнаружить оптимальную систолическую функцию. В рамках диагностики идентифицируют увеличенное предсердие и гипертрофические реакции миокарда.

При патологии эхо-структурное строение миокарда является крайне ярким по причине амилоидоза. Методика позволяет выявить также констриктивную форму перикардита с измененным перикардом.

Необходимость в осуществлении катетеризации миокарда и биопсии редка. Требуются также обследования для определения начальных факторов развития кардиомиопатии.

Речь идет о ректальной биопсии при амилоидозе, тестах на качество обмена железа или биопсии печеночной области при гемохроматозе.

Дифференциальная

Во всех ситуациях, сопряженных с необъяснимой недостаточностью в области правого желудочка нужно исключить описываемую патологию. При этом:

• кардиомиопатию дифференцируют, прежде всего, от констриктивной формы перикардита, имеющего сходные гемодинамические изменения;
• в отличие от патологии, при констриктивной форме перикардита осуществляется операционное лечение, а потому необходимо вовремя идентифицировать представленные состояния.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Восстановление при представленной патологии нацелено на облегчение симптоматики и предотвращение осложнений. Так, требуется обеспечить оптимизацию диастолического наполнения желудочков.

Это достигается за счет контроля показателей ЧСС (бета-адреноблокаторы, веропамил) и касаются даже тех случаев, когда формируется рестриктивная кардиомиопатия у детей.

Для того чтобы уменьшить легочный и системный застой, используют диуретики. Дигоксин допустим исключительно в случае серьезного уменьшения систолической функции в области левого желудочка. При возникновении АВ-блокады отмечается существенное уменьшение предсердной фракции. Это может потребовать оборудования специального кардиостимулятора.

Большей части пациентов с представленной патологией требуется антиагрегантное или антикоагулянтное восстановление. Следует учитывать, что:

• малая эффективность консервативного лечения является прямым показанием к пересадке сердца или остальным хирургическим способам лечения. Речь идет о эндокардэктомии, протезировании сердечных клапанов;
• мочегонные компоненты необходимо применять с осторожностью, потому что они в состоянии уменьшить преднагрузку.

Прогнозы

При выявлении представленной патологии прогноз остается пессимистичным. Он подобен аналогичному при дилатационной форме кардиомиопатии, потому что диагноз устанавливают на поздних стадиях болезни. Многим больным не помогает никакой из восстановительных методов. Специалисты предлагают в таком случае терапию 2 типов: симптоматическую и заместительную.

Выживаемость в течение 5 лет с момента начала лечения составляет не более 64%, 10-летняя с идиоматической формой патологии — 50%. 80% выживших сталкиваются в выраженной сердечной недостаточностью.

Рестриктивная форма кардиомиопатии является одной из самых опасных кардиологических проблем. Ее симптомы и причины формирования указывают на то, что необходимо начинать восстановительный процесс как можно раньше.

Может ли женщина избежать климактерической кардиомиопатии и как это сделать, ответ по ссылке.

Классификация кардиомиопатии описана нами далее.

Использованные источники: